Эпилепсия

Эпилепсия

синдромом нарколепсии (приступы сонливости), изменением мышечного

тонуса, катаплепсией (приступообразная гипотония), синдромом

Клейне—Левина («периодическая спячка», сочетающаяся с булимией),

вегетативно-висцеральными расстройствами. Нарушением функций

ретикулярной формации и связей ее с другими отделами экстрапирамидной

системы объясняется изменение мышечного тонуса при акинетико-ригидном

синдроме, децеребрационной ригидности, горметонии.

Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

Двигательно-рефлекторная сфера:

При осмотре: положение больной активное, мышечных подёргиваний

нет, телосложение нормостеническое, мышечная масса равномерно хорошо

выражена. Атрофий, гипертрофий, фасцикулярных и фибриллярных

подергиваний, контрактур не выявлено. Походка не нарушена. Активные и

пассивные движения во всех суставах в полном объеме, кроме

лучезапястного сустава правой руки – нарушение разгибательных

функций. Паталогических и защитных рефлексов нет. Клонусы стоп,

кистей, коленных чашечек не вызываются.

В позе Ромберга устойчив, пальце-носовую, пяточно-коленную пробы

выполняет, интенционный тремор не выявлен. При пробах на

диадохокинез, на остановку руки, пробе Стюарта-Холмса, пронаторной

пробе движения плавные, соразмерные, точные с обеих сторон. Пробу на

асинергию Бабинского выполняет.

Пирамидный путь. Пирамидный дуть начинается от клеток Беца

(центральный нейрон), расположенных в V слое коры передней

центральной извилины, задних отделов верхней и средней лобных извилин

и парацентральной дольки. Двигательные центры мышц нижних конечностей

находятся в верхних отделах передней центральной извилины, мышц

верхних конечностей—в средних отделах. В нижней трети локализуются

центры, иннервирующие мышцы шеи, лица, языка, глотки, гортани.

Наибольшее представительство имеют мышцы, выполняющие наиболее

сложные, дифференцированные движения.

Каждая клетка Беца отдает отросток, который в составе пирамидного

пути доходит до соответствующего иннервируемого им сегмента спинного

мозга, заканчиваясь синапсом с альфа-большим нейроном переднего рога

спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов, (корково-

ядерные пути, корково-спинномозгового пути).

Выходя из передней центральной извилины, аксоны клеток Бецa

лучеобразно сближаются (corona radiata) и компактным пучком проходят

в колене и передних 2/3 задней ножки внутренней капсулы.

Продолжая оставаться компактным, центральный двигательный путь

переходит в ствол мозга. В среднем мозге его волокна проходят в

основании ножек мозга, причем кнаружи располагаются волокна к мышцам

ног, медиальнее—к мышцам рук и лица. В мосту центральный двигательный

путь расчленяется, проходя узкими пучками между собственными ядрами

моста и отдавая им коллатерали, а затем пирамидный путь вновь

концентрируется в продолговатом мозге, образуя в его основании

пирамиды. В стволе мозга корково-ядерный путь отдает волокна к

двигательным ядрам черепных нервов ножек мозга, моста и

продолговатого мозга, поэтому в пирамидах проходят волокна только

корково-спинномозгового или пирамидного пути.

На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон

пирамидного пути образует перекрест (decussatio pyramidum) и идет в

боковых канатиках спинного мозга. Меньшая, неперекрещенная часть

волокон (пучок Тюрка) идет в передних канатиках спинного мозга.

Перекрест осуществляется таким образом, что наружно расположенные в

продолговатом мозге волокна, иннервирующие мышцы ног, после

перекреста становятся медиальными, и наоборот, волокна к мышцам рук,

расположенные до перекреста медиально, становятся латеральными после

подхода на другую сторону. Таким образом,

односторонний патологический процесс в области перекреста пирамиды

может одновременно разрушить волокна к мышцам рук уже после их

перекреста и волокна к мышцам ног до их перекреста.

В спинном мозге пирамидный путь (перекрещенный и неперекрещенный)

отдает посегментарно волокна к альфа-большим нейронам переднего рога,

осуществляющим непосредственную связь с работающей мышцей. Аксон

периферического мотонейрона выходит из спинного мозга в составе

переднего корешка, переходит в сплетения и периферические нервы,

передавая нервный импульс мышечному волокну.

Двигательные клетки переднего рога располагаются группами:

-передняя медиальная группа: сгибание туловища

-задняя медиальная группа: разгибание туловища

-центральная группа: диафрагма

-передняя латеральная группа : разгибатели конечностей

-задняя латеральная : сгибатели конечностей.

Исследование двигательных функций:

Осмотр:

-положение больного (активное, пассивное, вынужденное),

-форму позвоночника (искривления могут бытьследствием поражения

мышц), грудной клетки, кистей («когтистая кисть» при поражении

локтевого нерва, «обезьянья кисть» при поражении срединного нерва),

стоп («когтистая стопа» при поражении большеберцового нерва) и др.

-Мелкие мышечные подергивания— фибриллярные (сокращения отдельных

мышечных волокон) или фасцикулярные (сокращения пучков волокон).

-Определяют конфигурацию мышц, их объем. Производят сравнительное

измерение объема сантиметровой лентой на симметричных участках.

Различают атрофии — уменьшение объема мышцы вследствие нарушения ее

питания и гипертрофии—увеличение объема мышцы. Псевдогипертрофия —

это разрастание жировой и соединительной ткани, создающее впечатление

гипертрофии мышц.

О мышечной силе судят по сопротивлению которое может оказать больной

при пассивном движении в том или ином суставе, по объему активных

движений, а также с помощью непосредственного измерения динамометром.

Оценку мышечной силы производят по пятибалльной системе. Полное

отсутствие активных движений условно определяют как О, наличие

минимальных движений, но невозможность преодолеть силу тяжести

конечности— как 1 балл, способность преодолеть не только тяжесть

конечностей, но и легкое сопротивление исследующего—2 балла,

способность при выполнении определенного движения преодолеть

достаточное сопротивление обследующего—3 балла, незначительное

снижение мышечной силы—4 балла. При сохранности двигательной функции

мышечная сила оценивается в 5 баллов.

Для выявления слабости мышц конечностей используют пробы

Мингаццини—Барре. Верхняя проба: обследуемому предлагают вытянуть

руки вперед. При наличии мышечной слабости рука на стороне пареза

опускается быстрее, чем на здоровой стороне. Нижняя проба:

обследуемый, лежащий на спине, сгибает ноги в коленях под тупым

углом, при этом на стороне пареза нога опускается быстрее.

Большое значение придается исследованию мышечного тонуса, который

определяют после того, как обследуемый максимально расслабляется. При

этом проведение пассивных движений в различных суставах обнаруживает

определенное непроизвольное сопротивление. Мышечный тонус имеет свою

рефлекторную дугу (гамма-нейрон переднего рога— проприоцептор —

чувствительная биполярная клетка спинномозгового узла — альфа-малый

нейрон переднего рога, отдающий импульс мышце и вновь гамма-нейрону,

и т.д. по обратной связи, создающей систему сегментарной

саморегуляции).

В обеспечении мышечного тонуса принимают участие, помимо

сегментарного аппарата, ретикулярная формация ствола, подкорковые

узлы, мозжечок, кора больших полушарий.

При мышечной гипотонии, атонии (частичном снижении или полном

отсутствии тонуса) мышцы становятся дряблыми, увеличивается объем

движений в суставах, наблюдается симптом Оршанского - чрезмерное

разгибание ноги в коленном суставе, верхней конечности в локтевом

суставе. Снижение мышечного тонуса свидетельствует о поражении

сегментарного рефлекторного аппарата, периферического двигательного

нейрона. Мышечная гипотония может также наблюдаться при поражении

ретикулярной формации, ее связей с мозжечком, стриопаллидарной

системой.

Мышечная гипертония проявляется в виде спастического повышения тонуса

при центральном параличе (по типу «складного ножа»), в виде

пластической гипертонии (ригидности) при поражении паллидарной

системы (гипертонус по типу «зубчатого колеса», или «резинового

жгута»).

Повышение мышечного тонуса при пирамидном синдроме обусловлено

перерывом центрального влияния на клетки переднего рога спинного

мозга и растормаживанием сегментарного рефлекторного аппарата.

Исследование рефлексов . Целью исследования рефлексов в неврологии

является определение их повышения (гиперрефлексия), снижения

(гипорефлексия) или полного отсутствия (арефлексия), асимметрия

рефлексав— анизорефлексия.

Различают рефлексы со слизистых оболочек— корнеальный,

конъюнктавальный, глоточный, небный, анальный; кожные

рефлексы—брюшные (верхний, средний, нижний), кремастерный и

подошвенный; сухожильные—нижнечелюстной, сгибательно-локтевой,

разгибательно-локтевой, коленный, ахиллов; надкостничные—надбровный,

пястно-лучевой, лопаточно-плечевой, реберно-абдоминальный,

лобковый; суставные рефлексы—Лери и Майера

Нарушения двигательных функций:

Полное отсутствие произвольных движений - паралич (плегия).

Ограничение объема движений и снижение силы - парез. Паралич одной

конечности именуют моноплегией, парез— монопарезом. Паралич двух

конечностей носит название диплегии. Диплегии разделяются на

параплегии, когда обездвижены две руки или две ноги, и на гемиплегии,

характеризующиеся параличом руки и ноги на одной стороне. Паралич

всех конечностей называется тетраплегией или квадриплегией.

Встречаются также триплегии и трипарезы.

Различают:

-центральный паралич возникает при поражении центрального

двигательного нейрона в любом его участке,

-периферический паралич при поражении периферического двигательного

нейрона (клеток передних рогов или двигательных ядер ствола мозга,

корешков, сплетений и нервов).

Периферический паралич: основными симптомами являются арефлексия,

мышечная атония и атрофия, возникновение которых связано с поражением

сегментарного рефлекторного аппарата. Кроме того наблюдается

нарушение электровозбудимости - реакция перерождения. В норме при

раздражении гальваническим током катодозамыкательное сокращение (КЗС)

больше анодозамыкательного сокращения (АЗС). При реакции перерождения

КЗС =АЗС или АЗС > КЗС.

Нередко при периферическом параличе наблюдаются фибриллярные или

фасцикулярные мышечные подергивания, появление которых объясняют

раздражением патологическим процессом еще не погибших нейронов.

(результат хронического прогрессирующего процесса в клетках

периферических двигательных нейронов переднего рога спинного мозга

или двигательных ядер черепных нервов или в передних корешках

спинного мозга.

Центральный паралич (парез) возникает при поражении центрального

двигательного нейрона в любом его участке—двигательной зоне коры

больших полушарий, внутренней капсуле, стволе мозга и спинном мозге.

Перерыв центральных влияний приводит к повышению возбудимости,

«растормаживанию» сегментарного рефлекторный аппарат,

Основные симптомы: 1) мышечная гипертония; 2) гиперефлексия и

расширение рефлексогенной зоны; 3) клонусы стоп, коленных чашечек,

кистей; 4) патологические рефлексы; 5) защитные рефлексы; 6)

патологические синкинезии.

Кроме этого, наблюдаются симптомы, не связанные с повышением

сегментарной рефлекторной деятельности, но обусловленные

сопутствующим поражением путей, сопровождающих корково-

спинномозговой. К ним относятся отсутствие или снижение брюшных и

кремастерных рефлексов и расстройства тазовых функций по центральному

типу.

Мышечная гипертония. Мышцы напряжены, плотноваты на ощупь. Тонус

повышен по спастическому тину, мышечное сопротивление при

исследовании тонуса ощущается в начале движения (симптом «складного

ножа»). При резко выраженной гипертонии возникают контрактуры. При

гемиплегии (гемипарезе) тонус повышается в сгибателях руки и

разгибателях ноги. Рука приведена и согнута, нога вытянута—поза

Вернике-Манна. Изменение мышечного тонуса определяет походку при

гемипарезе: больной описывает ногой полукруг, чтобы не «цеплять»

носком «удлиненной» ноги за пол. При спастическом парапарезе больной

ходит на носках, скрещивая ноги.

Повышение сухожильных и надкостничных рефлексов сопровождается

расширением рефлексогенных зон.

Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей—ритмические сокращения мышц в

ответ на растяжение сухожилий — являются следствием резкого повышения

сухожильных рефлексов. При грубых поражениях пирамидного пути клонус

нередко возникает спонтанно. В менее выраженных случаях вызывание

клонуса требует резкого растяжения сухожилий, что достигается быстрым

тыльным сгибанием стопы больного (клонус стопы), кисти (клонус кисти)

или резким отведением коленной чашечки вниз (клонус коленной

чашечки).

Патологические рефлексы. Различают кистевые и стопные (сгибательные и

разгибательные) патологические рефлексы.

Кистевые патологические рефлексы характеризуются тем, что возникает

рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти.

Кистевой аналог симптома Россолимо — обследующий наносит кончиками

пальцев короткий, отрывистый удар по кончикам П—V пальцев кисти

больного, находящейся в положении пронации.

Симптом Жуковского—молоточком удар по середине ладони больного.

Симптом Якобсона-Ласка— обследующий наносит удар молоточком по

шиловидному отростку.

Стопные патологические рефлексы разделяются на сгибательные и

разгибательные.

Сгибательные рефлексы характеризуются медленным сгибанием пальцев

стопы (аналогичны кистевым патологическим рефлексам).

Симптом Россолимо—обследующий кончиками пальцев наносит короткий удар

по кончикам II—V пальцев стопы обследуемого.

Симптом Жуковского вызывается ударом молоточка по середине подошвы у

основания пальцев.

Симптом Бехтерева 1 вызывается ударом молоточка по тылу стопы в

области IV—V плюсневых костей.

Симптом Бехтерева II - удар молоточка по пятке обследуемого.

Разгибательные рефлексы характеризуются появлением экстензии большого

пальца стопы; II—V пальцы веерообразно расходятся.

Симптом Бабинского—обследующий проводит рукояткой неврологического

молоточка или тупым концом иглы по наружному краю подошвы.

Симптом Оппенгейма— обследующий проводит тыльной поверхностью средней

фаланги II и III пальцев по передней поверхности голени исследуемого.

Симптом Гордона вызывается сжатием икроножной мышцы обследуемого

Cимптом Шеффера вызывается сжатием ахиллова сухожилия.

Синкинезия — непроизвольно возникающие содружественные движения,

сопровождающие выполнение активных движений. Они делятся на

физиологические (например, размахивание руками при ходьбе) и

патологические. Патологические синкинезии возникают в парализованной

конечности при поражении пирамидных путей и обусловлены выпадением

тормозящих влияний со стороны коры больших полушарий на

интраспинальные автоматизмы.

Патологические синкинезии разделяют на глобальные, координаторные и

имитационные.

Глобальные синкинезии— сокращение мышц парализованных конечностей,

проявляющееся в обычном для их функции движении, возникающее при

напряжении групп мышц на здоровой стороне. Например, при попытке

подняться из положения лежа или встать из положения сидя на

паретичной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а

нога разгибается.

Координаторные синкинезии—при попытке совершить паретичной

конечностью какое-либо движение в ней непроизвольно появляется другое

движение. Большеберцовая синкинезия (тибиальный феномен

Штрюмпелля)—при попытке сгибания голени происходит тыльное сгибание

стопы и большого пальца. Пронаторная синкинезия—при попытке сгибания

паретичной руки в локтевом суставе наступает одновременная пронация

предплечья. Радиальная синкинезия—при попытке сжатия паретичной руки

в кулак происходит тыльное сгибание кисти.

Имитационные синкинезии—непроизвольное повторение в паретичной

конечности тех движений, которые совершаются в здоровой конечности.

Синкинезия Раймиста—если обследующий оказывает сопротивление

приводящим и отводящим движениям здоровой ноги больного, то в

паретичной ноге появляются аналогичные движения.

Снижение или отсутствие кожных рефлексов (брюшных), наблюдаемое на

стороне паралича, объясняется тем, что сегментарная рефлекторная дуга

кожных рефлексов функционирует лишь при наличии стимулирующего

влияния коры больших полушарий. При центральном параличе эта связь

может разрываться. Центральному параличу нередко также сопутствуют

расстройства мочеиспускания и дефекации. Центры мочеиспускания и

дефекации расположены в сером веществе спинного мозга на уровне I—III

поясничных и II—IV крестцовых сегментов. Произвольное управление

мочеиспусканием обеспечивается благодаря связям этих центров с корой

больших полушарий. Корковая иннервация осуществляется по путям,

проходящим в боковых канатиках спинного мозга вблизи пирамидного

пути, поэтому двустороннее поражение последнего сопровождается

расстройством тазовых функций. При центральном расстройстве

наблюдается периодическое недержание мочи (рефлекторное опорожнение

мочевого пузыря при его растяжении мочой, наступающее периодически,

без произвольного контроля), иногда задержка мочи, императивные

позывы на мочеиспускание.

Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

Симптомокомплексы двигательных расстройств, возникающих при поражении

различных отделов двигательных путей.

Поражение периферического нерва вызывает периферический паралич.

Возникают атрофия мышц, иннервируемых данным нервом, атония

(гипотония) этой группы мышц, выпадение рефлексов. В связи с тем, что

периферические нервы смешанные, наряду с двигательными расстройствами

наблюдаются боли, нарушения чувствительности и вегетативные

расстройства в зоне иннервации этого нерва.

При поражении сплетений возникают двигательные, чувствительные и

вегетативные расстройства в зоне иннервации данного нерва.

При поражении передних корешков развиваются периферический паралич

мышц, иннервируемых данным корешком, фасцикулярные подергивания.

Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический

паралич в зоне иннервации данного сегмента. Особенностями его

являются раннее возникновение атрофий, реакции перерождения, наличие

фибриллярных подергиваний. В передних рогах спинного мозга содержатся

различные группы клеток, иннервирующие соответствующие мышцы.

Поражение отдельной группы клеток приводит мозаичности поражения. В

результате поражения передних рогов спинного мозга с обеих сторон в

сегментах C5-Th1 (шейное утолщение) наступает периферический паралич

рук (верхняя параплегия или верхний парапарез). Поражение передних

рогов спинного мозга с обеих сторон на уровне поясничного утолщения

(L1-2 - S1-2) вызывает периферический паралич. При локализации

процесса в грудном отделе спинного мозга возникает паралич ноги на

стороне очага, при локализации процесса выше шейного утолщения —

центральный паралич руки и ноги.

Поражение конского хвоста обусловливает периферический паралич

нижних конечностей, расстройство мочеиспускания периферического типа,

анестезия промежности и на нижних конечностях. Характерны резкие

корешковые боли, асимметрия симптомов.

Вследствие поражения мозгового конуса наступают утрата

чувствительности в области промежности, расстройство мочеиспускания

периферического типа (истинное недержание мочи), утрата анального

рефлекса, трофические расстройства в области крестца.

При поражении спинного мозга на уровне L2 - S2 (поясничное утолщение)

развиваются вялый паралич и анестезия нижних конечностей, центральное

расстройство мочеиспускания,

Результатом поражения грудного отдела (Th2-Th12) являются

спастический паралич нижних конечностей, центральное расстройство

мочеиспускания, нарушение всех видов чувствительности по

проводниковому типу.

Поражение спинного мозга на уровне C5—Th1, (шейное утолщение)

вызывает периферический паралич рук, центральный паралич ног,

нарушение чувствительности по проводниковому типу, центральное

расстройство мочеиспускания, синдром Бернара-Горнера.

При поражении спинного мозга на уровне С1—С4 (верхний шейный отдел)

развиваются спастическая тетраплегия и утрата всех видов

чувствительности ниже уровня поражения, парез или паралич диафрагмы,

центральное расстройство мочеиспускания (задержка, периодическое

недержание мочи).

Поражение пирамидного пути в области пирамидного перекреста приводит

к параличу руки на стороне очага, ноги — на противоположной стороне .

Поражение пирамидного пути в мозговом стволе вызывает центральную

гемиплегию на противоположной стороне. Обычно при этом вовлекаются в

процесс ядра черепных нервов или их корешки, что сопровождается

возникновением альтернирующих синдромов.

В результате поражения пирамидного пути во внутренней капсуле

возникает равномерная гемиплегия на противоположной стороне,

гемианестезия, сенситивная гемиатаксия( не определишь), гемианопсия.

Поражение передней центральной извилины является причиной

моноплегии (монопареза) проксимального или дистального типа, корково-

мозжечковой атаксии (лобная атаксия), астазии-абазии. Раздражение

передней центральной извилины вызывает эпилептические судорожные

припадки. Судороги могут быть местными (джексоновская эпилепсия) или

генерализованными. Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

Рефлекторная сфера.

Глубокие (сухожильные и периостальные) рефлексы, (чаще имеют

двухнейронную рефлекторную дугу). Вызываются ударом молоточка или

растяжением сухожилий.

Сгибательнолоктевой с сухожилия m. bicipitis вызывается ударом

молоточка по сухожилию двуглавой мышцы в локтевом сгибе. Ответ:

сгибание и легкая пронация предплечья. Дуга рефлекса: n.

musculocutaneus - С5,С6.

Разгибательнолоктевой с сухожилия трехглавой мышцы плеча: удар на

1 см выше olecranon по сухожилию трехглавой мышцы плеча - разгибание

предплечья. Дуга рефлекса С7-С8

Пястно-лучевой рефлекс (периостальный) : легкое сгибание предплечья

и пронация кисти при ударе по шиловидному отростку. Дуга рефлекса С5-

С8

Коленный рефлекс : разгибание голени при ударе по сухожилию

четырехглавой мышцы ниже коленной чашечки. Дуга рефлекса L3-L4

Ахиллов рефлекс : сокращение икроножной мышцы и подошвенное

сгибание стопы в ответ на удар по ахиллову сухожилию. Дуга рефлекса

S1-S2.

Рефлекс Майера (глубокий суставной) : при форсированном сгибании 3

и 4 пальцев в пястно-фаланговом суставе наблюдается приведение и

противопоставление большого пальца. Дуга рефлекса С7-С8-Th1.

Рефлекс Лери : при максимальном пассивном сгибании пальцев и

кисти происходит сгибание предплечья. Дуга рефлекса С7-С8-Th1.

Поверхностные рефлексы вызываются раздражением кожи или

слизистых прикосновением , штрихом, уколом или термическим

воздействием. Дуга поверхностного рефлекса содержит вставочный

нейрон.

Корнеальный рефлекс: при осторожном прикосновении к роговице над

радужкой возникает смыкание век. Дуга рефлекса 1 ветвь тройничного

нерва , мост, лицевой нерв.

Глоточный рефлекс: прикосновение к задней стенке глотки вызывает

глотательные, рвотные, кашлевые движения. Дуга рефлекса: IX, X пары

черепных нервов ( их чувствительная и двигательная часть ).

Небный рефлекс: при прикосновении к мягкому небу оно поднимается.

Дуга рефлекса : IX, X пары черепных нервов ( их чувствительная и

двигательная часть).

Поверхностные брюшные рефлексы: сокращение мышц брюшной стенки в

ответ на штриховые раздражения кожи живота в направлении от периферии

к средней линии живота попеременно на каждой стороне. Верхний - по

краю реберной дуги (дуга рефлекса Th7-Th8). Средний - на уровне пупка

(дуга рефлекса Th9-Th10). Нижний - над паховой связкой (дуга рефлекса

Th11-Th12).

Кремастерный рефлекс: при штриховом раздражении внутренней

поверхности бедра происходит поднятие яичка. Дуга рефлекса : L1-L2.

Подошвенный рефлекс : подошвенное сгибание пальцев стопы в ответ

на штриховое раздражение подошвы. Дуга рефлекса : L5-S1.

Анальный рефлекс : укол кожи около заднего прохода вызывает

сокращение сфинктера . Рефлекторная дуга: S5.

Экстрапирамидная система.

Стриопаллидарная система.

Совершенствование движений—в их постепенной экономизации,

автоматизации, обеспечиваемой деятельностью стриопаллидарной системы.

Также обуславливает распределение мышечного тонуса, фиксацию позы,

исходное стартовое состояние (готовность к немедленному исполнению

приказов).

Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значению и

морфологическим особенностям на стриатум и паллидум.

Бледный шар, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро

составляют паллидарную систему. Обуславливает большие,

высокоамплитудные движения, энергетически нерациональные.

Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриарную систему. В

стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных

отделах— голова, в средних—руки и туловище, в каудальных

отделах—ноги. Осуществляет режим экономии над двигательным актом,

фиксацию позы, удержание ее в определенном состоянии.

Стриопаллидарная система имеет многочисленные связи: пути,

связывающие между собой образования стриопаллидарной системы; пути,

связывающие стриопаллидарную систему с конечным двигательным путем и

мышцей; взаимные связи с различными отделами экстрапирамидной системы

и корой больших полушарий, и, наконец, пути афферентации.

Имеется несколько путей доставки импульсов стриопаллидарной системы

к сегментарному двигательному аппарату: 1) монаковский красноядерно-

спинномозговой путь от красных ядер; 2) вестибуло-спинномозговой путь

от вестибулярного ядра; 3) ретикуло-спинномозговые пути от

ретикулярной формации; 4) тектоспинномозговой (покрышечно-

спинномозговой) путь от четверохолмия; 5) пути к двигательным ядрам

че@нпных нервов.

Афферентные системы, обслуживающие стриопаллидум : информационные

импульсы от «коллектора чувствительности»—таламуса, от мозжечка,

ретикулярной формации, корригирующие сигналы от коры и др.

Паллидарный синдром. (паркинсонизм, акинетико-ригидныйо синдром,

амиостатический синдром, гипертонически-гипокинетический синдром).

Он связан с функциональным дефицитом паллидума, с изменением влияния

паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением

импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах.

Ретикулярная формация не препятствует прохождению к мышце избыточных

тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность,

поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов к

стриопаллидарной системе (порочный круг: пораженная паллидарная

система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают

мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации,

которая в свою очередь тонизирует стриопаллидум).

Основными симптомами поражения бледного шара являются бедность и

маловыразительность движений (олигокинезия), их замедленность

(брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе

из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной

позе (поза восковой куклы, манекена — феномен каталепсии). Характерен

внешний вид больных—туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед,

руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед,

неподвижен .

Затруднено начало двигательного акта—паркинсоническое топтание нa

месте. Больной передвигается с трудом, мелкими частыми шажками.

Отсутствуют нормальные физиологические синкинезии, отмечается

ахейрокинез (руки при ходьбе неподвижны). Выведенный из состояния

равновесия, больной не может выровнять его автоматически. Если

больного толкнуть, он бежит в направлении толчка: вперед— пропульсия,

в сторону— латеропульсия, назад— ретропульсия. Речь монотонна, тиха

брадилалия). Почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больные вязки в

общении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В

ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии». Так, больные,

целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективиых вспышек и

эмоциональных напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать,

танцевать.

Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и

проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание

наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях.

Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу (феномен

«зубчатого колеса»). Выявляются постуральные рефлексы: стопный

феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля—при пассивном

тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей

стопы (в основном большеберцовой мышцы) и стопа застывает в положении

тыльного сгибания. Феномен голени — у больного, лежащего на животе с

ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем

пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.

Стриарный синдром. (гипотонически-гиперкинетический синдром), что

обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие

двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и

избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы).

Гиперкинезы—автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют

отдельные части тела конечности. Они возникают непроизвольно,

исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

Отдельные виды гиперкинезов связывают с поражением определенных

структур полосатого тела (corpus striatum). Крупноразмашистые

гиперкинезы связывают с поражением крупных клеток стриарной системы.

Атетоз— медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных

отделах конечностей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в

мускулатуре лица— выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье,

прищелкивание языком. Характерным его признаком является образование

преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и

пальцам своеобразное положение.

Гемибаллизм— крупные размашистые «бросковые» движения конечностей.

Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы.

Возникновение гемибаллизма связывают с поражением люисова тела,

расположенного под зрительным бугром.

Хореические гиперкинезы—быстрые сокращения различных групп мышц лица,

туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован,

распространяется на большие группы мышц преимуществено проксимальных

отделов.

Миоклонии— короткие молниеносные клонические подергивания, чаще

ритмического характера, не вызывают движений конечностей.

Тики—быстрые подергивания ограниченной группы мышцстереотипного

характера, имитирующие произвольные движения. Чаще локализуются в

мышцах лица , реже шеи. Может быть генерализованный тик,

характеризующийся вовлечением мышц конечностей, туловища, дыхательных

мышц, мимической мускулатуры (синдром де ля Туретта).

Дрожание (тремор)— стереотипный клонический ритмичный

гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может

также отмечаться дрожание туловища, головы. Амплитуда дрожания и его

частота, длительность отдельных фаз могут быть различными в

зависимости от механизма возникновения. Различают крупноразмашистый,

«рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и

захватывающий противоположную половину тела. Тремор может усиливаться

или исчезать при движении. Интенционный тремор резко усиливается или

возникает при выполнении целенаправленных движений. Статический

тремор наблюдается в покое, при движениях не усиливается или даже

уменьшается (при паркинсонизме).

Торсионная дистония— тонические переразгибания позвоночника в

поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят вращательный,

штопороподобный характер, характерно появление его при произвольных

движениях.

Спастическая кривошея—судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова

повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях

происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание

плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных

стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.

Писчий спазм (графоспазм)—судорожное сокращение в пальцах кисти,

которое появляется во время письма.

Профессиональные судороги—спазм мышц, участвующих в определенных

профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов,

гитаристов, машинисток и т.д.

Лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, блефароспазм (мигание) .

Судороги— непроизвольные сокращения мышц. Различают клонические и

тонические судороги, распространенные и локализованные, кортикальные,

стриарные и т.п.

Икота— клонические судороги диафрагмы.

Мозжечок.

Мозжечок является центром точности и координации движений

(динамическая функция), равновесия тела (статическая функция).

Основной приемный пункт афферентных сигналов — ядро шатра (nucleus

fastigii) червя мозжечка, далее посылает информацию к клеткам

Пуркинье для переработки, распределяя согласно соматотопической

проекции, имеющейся в коре мозжечка. Проксимальные отделы

конечностей, таким образом, проецируются медиальнее,

дистальные—латеральнее, полушария ответственны за координацию

движений конечностей, червь-туловища.

Информация, поступившая в кору мозжечка, переработанная,

закодированная единым «мозжечковым» шифром, передается затем зубчатым

ядрам, обязанным распределить ее и разослать в нужные эфферентные

аппараты.

Афферентные пути:

1) Сигналы сенситивной проприоцепции поступают в мозжечок от ядер

Голля (тонкого) и Бурдаха (клиновидного) через нижние ножки мозжечка

к nucleus fastigii своей стороны .

2) Собственно мозжечковая проприоцепция проводится по путям Флексига

и Говерса (задний и передний спинно-мозжечковый пути). Импульсы от

проприоцепторов, сигнализирующие о положении тела в пространстве,

идут к спинномозговым узлам, где лежат первые нейроны. В основании

задних рогов спинного мозга и в средней части его серого вещества

лежат вторые нейроны, от которых и начинаются спинно-мозжечковые

пути. Путь Флексига (tr. spinocerebellaris posterior) проходит, не

перекрещиваясь, в задней части бокового канатика до продолговатого

мозга и в составе нижних ножек достигает червя мозжечка. Путь Говерса

(tr. spinocerebellaris anterior) после перехода на противоположную

сторону располагается в боковых канатиках, вентрально от пучка

Флексига, проходит спинной, продолговатый мозг и в мосте мозга

совершает второй перекрест, входя в составе верхних ножек в червь

мозжечка.

3,4) Пути от вестибулярного ядра Бехтерева (медиальное вестибулярное

ядро), ядер ретикулярной формации подходят к nucleus fastigii своей

стороны по нижним ножкам.

5) Оливомозжечковые пути, проходящие в нижних ножках, поступают

непосредственно в кору мозжечка, минуя ядро шатра. Таким образом:

каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей половины тела.

6) Особыми афферентными путями являются пути, нисходящие к мозжечку

из коры больших полушарий (сигналы из коры больших полушарий являются

корригирующими, направляющими). Корково-мозжечковые пути

двухнейронны. Первый нейрон—корково-мостовой путь—берет начало или из

лобной , височной и затылочной долей (лобно-мостовой путь, затылочно-

височно-мостовой путь), проходит через внутреннюю капсулу и

заканчивается в собственных ядрах моста своей стороны. Второй нейрон

начинается от собственных ядер моста— мосто-мозжечковый путь, который

перекрещивается и идет через средние ножки к коре мозжечка, , минуя

коллектор мозжечковой афферентации—ядро шатра. Таким образом,

полушария большого мозга связаны с противоположными полушариями

мозжечка.

Эфферентные импульсы мозжечка преимущественно идут через верхние

ножки по зубчато-красноядерно-спинномозговому (денто-рубро-

спинальному) пути к альфа-малым нейронам передних рогов спинного

мозга. Совершает 2 перекреста, поэтому при поражении полушарий

мозжечка расстройства координации возникают на стороне очага.

Мозжечок имеет собственные эфферентные связи со стриопаллидумом,

вестибулярной системой, задним продольным пучком и ретикулярной

формацией.

Основной путь : Tractus fronto(occipito-temporo)-pontino-х-cerebello-

dento-х-rubro-х-spinalis.

Симптомы поражения мозжечка.

Проявления поражений мозжечка имеют единую патогенетическую

основу—нарушение согласованности в действиях мышц-антагоннстов,

асинергию:

Нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе (атаксия статическая и

динамическая)

гиперметрия (несоразмеренность, чрезмерность движений),

мимопопадание или промахивание,

адиадохокинез (затруднение чередования противоположных движений),

интенционный тремор (дрожание конечностей в конце целенаправленного

движения, усиливающееся по мере приближения к цели),

нистагм (подергивание глазных яблок, как интенционный тремор глазных

яблок),

расстройства речи (нарушение координации движений речедвигательного

аппарата).

Для исследования равновесия в покое применяют пробу Ромберга.

Больного просят стоять так, чтобы носки и пятки обеих ног были

сближены, а руки вытянуты вперед. Больной стоит в такой позе с

открытыми, а затем с закрытыми глазами. Симптом Ромберга считается

положительным, если больной пошатывается или теряет равновесие. Важно

установить направление пошатывания: вперед, назад влево, вправо. Для

выявления легких статических нарушений применяют

«сенсибилизированную» пробу Ромберга—ступни ног ставятся одна перед

другой.

Виды атаксий в зависимости от локализации поражения:

-спинальная, сенситивная, заднестолбовая атаксия при поражении задних

канатиков спинного мозга (путей глубокой чувствительности),

компенсирующую роль играет контролияРрения за положением тела: как

толльной льной закрывает глаза он начинает пошатываться и может

упастъ.

-вестибулярная атаксия нарушение равновесия сочетается с

головокружением, тошнотой, рвотой, нистагмом. Больной отклоняется в

сторону поражения.

-нарушение статики отмечается также при поражении коры больших

полушарий (лобных, височных, затылочных долей) вследствие нарушения

связей этих отделов с мозжечком. При поражении коры больших полушарий

больной в позе Ромберга неустойчив, с тенденцией к падению в

противоположную очагу сторону, наличие других симптомов поражения

КБП. При поражении лобной доли наблюдается астазия-абазия -

невозможность стоять и ходить при отсутствии параличей.

-мозжечковая атаксия.

При поражении червя мозжечка (осуществляет статические функции,

утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести): теряется

равновесие, наступает туловищная атаксия. Больной ходит, широко

расставляя ноги, пошатываясь, что особенно резко сказывается при

поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной

части мозжечка, контроль зрения не помогает.

Нарушение мозжечковой регуляции движений проявляется в потере

равновесия при ходьбе.

При поражении полушарий мозжечка преобладает дискоординация

целенаправленных движений и гипотония мышц на стороне поражения.

Интенционное дрожание, промахивание, гиперметрию выявляют

специальными координаторными пробами.

Пальценосовая проба. Больному предлагают указательным пальцем

дотронуться до кончика своего носа. Движение руки к носу должно

проводиться плавно, сначала с открытыми, затем с закрытыми глазами.

При расстройстве координации движений больной промахивается, по мере

приближения пальца к носу появляется или усиливается интенционный

тремор.

Пяточно-коленная проба. В положении лежа на спине больной

поднимает ногу, затем должен опустить ее, попав пяткой в колено

другой ноги, и провести по передней поверхности голени. Гиперметрия

может проявляться в виде феномена гиперфлексии: больной с атаксией

Страницы: 1, 2