Методология диагностики пороков сердца

Методология диагностики пороков сердца

ТЮМЕНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

РЕГИОНАЛЬНЫЙ ЦЕНТР СЕМЕЙНОЙ МЕДИЦИНЫ

КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ХИРУРГИИ

С КУРСОМ АНЕСТЕЗИОЛОГИИ

МЕТОДОЛОГИЯ

ДИАГНОСТИКИ

ПОРОКОВ СЕРДЦА

методические разработки для врачей и студентов медицинских институтов

(Второе издание)

Тюмень. 1996 г.

Методические разработки проведены заведующим кафедрой госпитальной

хирургии профессором Г.Д. Мезенцевым на основании 33-летнего опыта работы в

кардиохирургической клинике, где точность диагноза контролировалась во

время операций, из которых более 2000 вмешательств выполнены автором лично.

Второе издание дополнено рекомендациями по логической оценке

клинических симптомов, технологии измерения артериального давления,

проведения аускультации и оценке получаемой информации. Включены краткие

сведения о месте ФКГ и ультразвукового исследования сердца в диагностике

пороков сердца, общие принципы обследования больных после корригирующих

операций.

Из клинических дисциплин за последние 40 лет наиболее стремительно

развивались кардиохирургия, способствовавшая прогрессу кардиологии и всех

смежных с ней специальностей. От робких попыток операций при простых

пороках сердца хирурги пришли к реальной возможности корригировать

сложнейшие аномалии и болезни системы кровообращения вплоть до

трансплантации сердца. При бесспорности этих успехов приходится

констатировать, что до сих пор первичная диагностика болезней органов

кровообращения существенно отстает от возможностей лечения. Несмотря на

вооруженность клиницистов такими совершенными методами исследования, как

зондирование сердца и ангиокардиография, электрофизиологические и

ультразвуковые методы, позволяющие распознавать в мельчайших деталях

структурные изменения и функциональные нарушения, недопустимо часто пороки

сердца распознаются поздно, в кардиохирургические отделения больные

направляются с тяжелыми осложнениями, препятствующие эффективному лечению.

Причиной такому положению является крайне недостаточный уровень

профессиональной подготовки врачей общей лечебной сети по вопросам

кардиологии, малой эффективностью использования того багажа знаний, которые

получает выпускник ВУЗа. Естественен в связи с этим вопрос, что мешает

повысить уровень первичной диагностики пороков сердца до современного

уровня их хирургического лечения? Имеется ли необходимая для обучения

литература или в основе существующего положения лежит недостаточно

эффективный принцип обучения?

Знакомство с литературой показывает, что на сегодня издано много

прекрасных монографий, руководств по всем разделам кардиологии и

кардиохирургии. К числу этих изданий относятся монография А.Н. Бакулева и

Е.Н. Мешалкина "Врожденные пороки сердца" (1995), П.Г. Кишш с соавторами

"Заболевания сердца и органов кровообращения в младенческом и детском

возрастах" (1962), В. Йонаш "Частная кардиология" в двух томах (1966) и

многие другие. Хотя эти книги изданы на заре отечественной кардиохирургии,

благодаря обстоятельности изложения материала, не утратили своего значения

до настоящего времени и могут быть рекомендованы в качестве руководств как

для специалистов-кардилогов, так и врачей общей практики. В более позднее

время изданы монография Н.М. Амосова и Я.А. Бендет "Терапевтические аспекты

кардиохирургии" (1990), фундаментальное руководство "Сердечно-сосудистая

хирургия" (1989) под редакцией В.И. Бураковского и Л.А.Боккерия,

"Руководство по кардиологии" в 4х томах под редакцией В.И. Чазова (1982). В

многочисленных монографиях, журнальных статьях и сборниках ведущих

кардиохирургических центров гг. Москвы, Вильнюса, Киева, Нижнего Новгорода,

Новосибирска всесторонне освещены вопросы морфологии, патофизиологии,

клиники, диагностики пороков сердца, вопросы современной тактики и лечения.

Итак, необходимая литература есть и она весьма результативно

используется специалистами кардиологами и кардиохирургами. Почему же эта

литература плохо реализуется студентами институтов и врачами уровня

первичной диагностики, от которой и зависит своевременность выявления

больных пороками сердца и направления на лечение? Сам собой напрашивается

вывод, что причина кроется в несовершенстве обучения.

В подавляющем большинстве учебной, методической и монографической

литературы по клинике и диагностике болезней системы кровообращения, в том

числе указанных выше изданиях, каждое заболевание описывается по

классической схеме: субъективные проявления (жалобы), симптоматика

физикального обследования, данные специальных исследований (ЭКГ, ФКГ,

рентгенологического, эхокардиографии). Далее представляется информация о

внутрисердечных исследованиях: зондирование сердца и ангиокардиографии,

выполняемых преимущественно в кардиологических центрах. Овладение такой

информацией достигается запоминанием наиболее характерных проявлений каждой

болезни и ориентирует врача на диагностику путем сравнения выявленных у

пациента симптомов с характерными для той или иной болезни. Понятно, что

принцип сопоставления может обеспечить надежную диагностику лишь при

условии хорошего знания врачом симптоматики большинства встречающихся

заболеваний, что на практике достигнуть очень трудно по ряду причин. Прежде

всего, указанному объему знаний препятствует многочисленность

патологических состояний, информацию о которых большинство врачей просто не

в состоянии удержать в памяти. Это становится особенно сложным для врачей

общей лечебной сети (педиатров и терапевтов), относительно редко

встречающихся с пороками сердца и обязанных знать множество заболеваний

других систем.

Второй помехой к эффективному использованию классического принципа

диагностики являются нередкие сочетания пороков сердца друг с другом

(митральной недостаточности с митральным или аортальным стенозом, дефекта

перегородки сердца с открытым артериальным протоком или легочным стенозом и

т.д.). Симптоматику такой сочетанной патологии трудно сопоставлять с

описываемыми типичными проявлениями каждого порока. Существенные трудности

представляет диагностика пороков сердца у детей раннего возраста из-за

особенностей гемодинамики малого и большого кругов кровообращения, на это

указывали многие клиницисты (В.И. Бураковский с соавторами, 1973; М.К.

Осколкова, 1967). Необходимо учитывать и то обстоятельство, что

симптоматика порока может существенно измениться при развитии осложнений,

особенно легочной гипертензии.

Более перспективным представляется такой принцип, который позволял бы

врачу по выявленным симптомам раскрывать суть нарушений, которая и должна

вести врача к правильному диагнозу. Владение такой методологией особенно

важно для участковых педиатров и терапевтов, так как умение находить и

читать информацию системы кровообращения вооружает их способностью

квалифицированно оценивать ситуацию, динамику заболеваний без сложных

внутрисердечных исследований. Целесообразность логического принципа

диагностики болезней вообще и пороков сердца в частности подчеркивалась

К.Е.Тарасовым с соавторами, (1989).

Ценность такого подхода состоит не только в большей результативности

диагностического процесса, но и большей эффективности развития клинического

мышления врача. К возможности продуктивно расшифровать (читать) информацию

сердечной деятельности по симптомам имеется несколько объективных

предпосылок:

1. Сердечно-сосудистая система является важной составной частью систем

кислородного снабжения организма. Следовательно, нарушения функции этой

системы предполагают появление признаков неадекватного кислородного

обеспечения в условиях физических нагрузок или даже в покое.

2. Анатомо-функциональной основой большинства пороков сердца являются

"шлюзы" (стенозы и другие деформации кровеносного русла и недостаточность

клапанов в нем, нарушающие кровоток в естественном направлении) либо шунты

со сбросом крови из одного русла в другое. Возможно сочетание шунтов со

шлюзами.

3. Как показали исследования В.Йонаш (1962, 1966), И.А.Кассирского,

Г.И.Кассирского (1964), С.Ф.Олейник (1961) поток крови при деформации

кровеносного русла и шунтах сопровождается вихреобразованием. Принципиально

важно то, что вихревые (турбулентные) потоки тем интенсивнее, чем выше

линейная скорость, больше объем потока и максимальной интенсивности он

достигает в той полости, куда выбрасывается кровь. В связи с этим

предпосылкой к распознаванию сути гемодинамических нарушений должно быть

выявление факта наличия вихревого кровотока, определение его интенсивности,

места наибольшей выраженности и распространения, а также в связи с фазами

сердечного цикла.

4. Согласно исследованиям указанных выше авторов следствием достаточно

выраженного вихревого кровотока является шум. Если исходить из посылки, что

вихревой поток сам по себе и возбуждаемое им колебание стенок кровеносных

полостей и их внутренних структур является главным генератором шума, то

целенаправленное исследование сердечных шумов аускультативно и по ФКГ

следует признать одним из наиболее важных методов диагностики пороков

системы кровообращения. Элементарная простота и абсолютная безвредность

применения в любых условиях лишний раз подчеркивает ценность аускультации и

важность умения ею пользоваться.

5. В руководствах по ЭКГ отмечается, что любые помехи в кровообращении

создают предпосылки к повышению нагрузки на тот или иной отдел сердца, а в

результате гиперфункции - к гипертрофии, увеличению размеров (З.Л.Долабгян,

1993). Например, при резком клапанном стенозе легочной артерии выброс

достаточного объема крови через суженное отверстие возможен только при

значительном повышении давления в правом желудочке. Миокард этого желудочка

у здорового человека не в состоянии создать компрессию, достаточную для

обеспечения адекватного кровотока через стенозированный отдел. Это

становится посильным только для гипертрофированного миокарда правого

желудочка. Поскольку желудочек будет изменяться за счет прироста массы

миокарда, общие размеры могут увеличиваться не очень значительно.

При перегрузках сердца объемом (септальные дефекты, недостаточность

клапанов) сердце увеличивается не столько за счет гипертрофии миокарда,

сколько за счет увеличения полости на объем дополнительно поступающей в нее

крови.

Таким образом, важным компонентом в диагностике пороков сердца

оказывается выяснение наличия и выраженности перегрузок тех или иных

отделов сердца и изменение их размеров. Указанные изменения доступны

распознаванию методами ЭКГ и рентгенологического исследования.

6. Шунтирование крови через дефекты перегородок сердца и межсосудистые

сообщения справа налево (венозной крови в артериальное русло) или слева

направо (артериальной крови в венозное русло) неизбежно приводит к

изменениям в бассейнах большого или малого кругов кровообращения. Основными

из них являются:

6.1. При сбросе венозной крови в артериальное русло - синдром

артериальной гипоксемии (не путать с гипоксией), одним из выражений

которого является цианоз кожных покровов и слизистых. Лабораторное

исследование показывает снижение насыщения артериальной крови кислородом

ниже 96%.

6.2. Сброс артериальной крови в венозное русло на уровне сердца и

магистральных сосудов увеличивает легочной кровоток. Протекающая по

сосудистому руслу кровь представляет собой среду со взвешенными в ней

форменными элементами, среди которых основным содержанием переносчика

кислорода - эритроцита - является гемоглобин. Наличие атомов железа в

молекуле гемоглобина делает кровь рентгенконтрастной, что в свою очередь

делает возможным использовать рентгеновское исследование для оценки

легочного кровотока.

7. Как отмечалось выше, наиболее частыми синдромными проявлениями

пороков сердца являются шлюзы, шунты и их сочетания. Первые из них - шлюзы,

представляют собой деформации, нарушающие поток крови в естественном

направлении из-за препятствия (стеноза) или обратного выброса крови при

недостаточности клапанов. Адекватный кровоток в таких условиях возможен

лишь при повышении давления в русле перед шлюзом. Кроме локальных стенозов

и недостаточности клапанов возможны и реально встречаются другие изменения,

затрудняющие естественный кровоток. К их числу относятся генерализованный

спазм и затем склероз обширного бассейна сосудов. Если такие сужения

развиваются в сосудах большого круга, избыточное сопротивление приводит к

синдрому артериальной гипертонии. При аналогичных изменениях сосудов малого

круга - развивается синдром легочной гипертензии.

Препятствия венозному кровотоку создаются любыми изменениями,

сопровождающимися повышением давления в правом предсердии. Самыми частыми

их причинами являются миокардиальная недостаточность (из-за срыва

компенсации при пороке, миокардите) или сдавпение сердца при перикардите,

трикуспидальные пороки.

Сказанное ориентирует на то, что врач должен располагать средствами

определения факта и степени повышения давления на уровне центральных вен

большого круга. Современное медицинское оборудование позволяет измерить

давление фактически во всех отделах кровеносного русла. Возможности

поликлинического врача в этом отношении существенно ограничены. Тем не

менее умелое использование имеющихся простых методов позволяет получить

достаточно объективную информацию.

Повышение давления в центральных венах сопровождается их набуханием

(хорошо видно на шее), пропотеванием жидкости в ткани (увеличением печени,

отеки) или в полости (асцит, гидроторакс).

Изменения давления в артериях большого круга доступны оценке методом

Короткова при соблюдении требований к выполнению этого исследования (см.

ниже). Кроме того, повышение давления в аорте обуславливает более

интенсивное захлопывание аортальных клапанов. Следовательно, усиление II

тона над аортой может быть косвенным симптомом артериальной гипертонии.

Логика и практика показывают, что звучание второго сердечного тона над

легочной артерией можно и должно использоваться в качестве критерия наличия

и выраженности легочной гипертензии.

Из представленного видно, что клиническое обследование больного

традиционными методами при рациональной оценке получаемой информации дает

возможность врачу в условиях поликлиники понять суть и выраженность

функциональных нарушений в системе кровообращения, составляющих основу

правильного диагноза.

Одним из важных условий правильной трактовки данных обследования

больного является знание врачом наиболее важных анатомо-функциональных

характеристик деятельности сердечно-сосудистой системы. Центральное место в

ней занимает функция сердца как насоса, в котором компрессия создается

силой миокарда, а движение крови в одном направлении регулируется системой

клапанов. Предсердия нагнетают кровь в желудочки, сопротивление которых во

время диастолы и сопротивление широких атриовентрикулярных отверстий

невелико. Для преодоления этого сопротивления достаточно давления в 4-8 мм

рт.ст. Так как стенки левого желудочка более массивны, а значит и ригиднее,

поток крови в него встречает несколько большее сопротивление, чем в правый

желудочек. Поэтому систолическое давление в левом предсердии на 2-3 мм

рт.ст. выше, чем в правом. По той же причине при наличии сообщения между

предсердиями кровь через дефект сбрасывается слева направо. Для потока

крови из правого предсердия через дефект в левое необходима какая-либо

помеха потоку в правый желудочек, (чрезмерная гипертрофия его стенок,

аномалии трикуспидального клапана). Правый желудочек выбрасывает кровь в

малый круг, для преодоления которого достаточно давления в 20-30 мм рт.ст.

Такое систолическое давление и в легочной артерии. Диастолическое давление

в ней примерно на половину ниже систолического, и под этим давлением

захлопываются легочные клапаны, создавая звучание легочного компонента II

сердечного тона. Чем выше сопротивление сосудов малого круга, тем большее

давление должно быть создано, чтобы преодолеть сопротивление и тем под

большей силой будут закрываться легочные клапаны (акцент II тона).

Из левого желудочка кровь выбрасывается в аорту против сопротивления

всего большого круга кровообращения, для преодоления которого в разные

возрастные периоды необходима компрессия в 90-120 мм рт.ст. (в возрасте

старше 30 лет до 130-140 мм рт.ст.). Такое же систолическое давление в

аорте и в магистральных артериях. Эффективный периферический тканевой

кровоток поддерживается, если диастолическое давление находится в разные

возрастные периоды на уровне 60-70 мм рт.ст. Под этим давлением закрываются

аортальные клапаны, обуславливая звучание аортального компонента II тона.

Из легочных вен в левое предсердие и далее в желудочек и по всей

артериальной системе течет кровь с насыщением ее гемоглобина кислородом до

96-100%. Снижение оксигенации ниже 96% следует трактовать как артериальную

гипоксемию. В капилляром русле кровь отдает часть кислорода и,

соответственно, насыщается углекислотой. Так как физиологические

потребности в кислороде непостоянные, то уровень оксигенации венозной крови

тоже непостоянный и зависит от утилизации (усвоения) кислорода крови

тканями. Чем больше поглощается кислород, тем ниже оксигенация. Она может

колебаться от 80% до 30% и даже ниже. Уровни сопротивления сосудов малого и

большого кругов кровообращения определяются функциональным состоянием их

(спазм увеличивает сопротивление, дилятация - снижает) и структурными

изменениями, выраженностью склеротического процесса, тем выше сопротивление

и тем большим должно быть давление, чтобы преодолеть это сопротивление.

ЛОГИЧЕСКАЯ СХЕМА ДИАГНОСТИКИ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Распознавание любого заболевания начинается с одного или нескольких

предположений о возможном нарушении в той или иной системе. Соответственно

этому первоначальному предположению строится и реализуется план последующих

исследований. Чем ближе начальное предположение к истине, тем рациональнее

обследование больного и короче путь к правильному диагнозу. Такое

первоначальное предположение о возможных изменениях в сердечнососудистой

системе должно возникать тогда, когда врач получает информацию о

неадекватности кислородного обеспечения или нарушения кровотоков. Обычно

это информация анамнеза, выписок из историй болезни и других медицинских

документов.

Наиболее частыми проявлениями неадекватности кислородного обеспечения

организма любой природы, в том числе и пороками сердца, является одышка,

появляющаяся у одних при значительной физической нагрузке, у других - в

ответ даже на самые малые усилия. Появление такой жалобы обязывает врача

выяснить, какая из систем кислородного обеспечения (дыхания, кровобращения,

крови) у больного нарушена.

Основанием предполагать нарушение кровотока служат шумы любой

локализации, характера и интенсивности, изменение цветности кожных покровов

и слизистых (цианоз, бледность), информация о нарушениях кровообращения в

том или ином бассейне (головокружение, головные боли, повышение или

понижение давления, любые нарушения пульса, отеки, выявляемые врачами когда-

либо, либо изменения рентгенологического рисунка легких и сердца).

Таким образом, основанием к целенаправленному исследованию сердечно-

сосудистой системы являются жалобы и многие другие сведения, по которым

можно предполагать нарушения гемодинами-ки и газообмена. Решение задачи

существенно упрощается регламентацией отдельных этапов исследования, т.е.

когда врач пользуется четко отработанным алгоритмом.

Как отмечалось выше, побудительным мотивом к решению последовательной

цепи задач в этом алгоритме является предположение о возможном наличии у

больного нарушений в системе кровообращения. Возникшие предположения

диктуют врачу проведение следующих этапов исследования:

Определить, имеются ли внешние проявления нарушений гемодинамики и

газообмена. Наиболее частыми из них являются цианоз кожи и слизистых,

одышка, симптомы застойных нарушений в большом круге (отеки, увеличение

печени, набухание вен) аритмии, сердечный горб.

Главной целью данного этапа исследования является не формальная

констатация факта наличия какого-либо из перечисленных проявлений болезни и

сопоставление с пороками, при которых они бывают. Гораздо важнее, чтобы

логическая оценка любого симптома приближала врача к пониманию сути

нарушения и способствовала выработке плана последующих уточняющих

исследований. Например: выявляя у больного цианоз, врач может в любой

последовательности вспоминать болезни, при которых он бывает и решает, к

какому заболеванию выявленный симптом подходит больше. Гораздо рациональнее

исходить из посылки, что в принципе цианоз указывает на высокую

концентрацию восстановленного гемоглобина в крови и капиллярах. Не трудно

также представить, что такое состояние возможно только по двум причинам:

1. К органам и тканям по артериям течет кровь, недостаточно насыщенная

кислородом.

2. Из полностью оксигенированной крови ткани утилизируют слишком много

кислорода. Такой принцип оценки диагностической информации обязывает врача

дифференцировать возможные причины цианоза и, далее, выяснять механизм

развития каждой из них (подробнее в следующем разделе).

При формальной оценке одышки у больного с предполагаемым пороком сердца

мышление врача ориентирует на безусловную связь ее с этим заболеванием и

как дополнительный аргумент в его пользу. Значительно больше в понимании

нарушений могут дать всем известные, но должным образом не используемые

представления о механизмах развития одышки. Ведь одышка не доказательство

порока или сердечной недостаточности. Одышка является следствием

неадекватного снабжения кислородом. Следовательно, констатируя одышку

логичнее не торопиться связывать ее с болезнью сердца, а выяснить нарушения

какой из систем кислородного снабжения (крови, дыхания, кровообращения)

являются причиной одышки. В частности, у больного с любым пороком сердца

значительная одышка может быть и при умеренных нарушениях гемодинамики.

Формальная оценка такой ситуации будет склонять врача к диагностике

миокардиальной недостаточности и соответственному назначению сердечных

гликозидов. Однако, кроме этого фактора причиной одышки может быть снижение

транспортной способности крови (анемия), дыхательная недостаточность.

По такому же принципу должны быть осмысленны и все остальные внешние

проявления болезни.

Следующим обязательным и очень важным этапом диагностики является

исследование пульса и артериального давления на всех четырех конечностях.

Данные исследования позволяют выявить нарушения ритма, являющиеся

следствием нарушения возбудимости и проводимости миокарда. Ослабление

пульса и снижение АД на всех конечностях возможно в результате снижения

сосудистого тонуса, уменьшения объема циркулирующей крови, снижения

производительности сердца. Выявление указанного синдрома подсказывает врачу

необходимость проверки каждой из трех причин. Нарушение АД на всех

конечностях будет обязывать врача выяснить причину и механизм системной

артериальной гипертонии. Разница в пульсе и АД на той или иной конечности

является свидетельством нарушения кровотока по артерии соответствующего

бассейна. Проведение рассматриваемых исследований кроме перечисленного

важно еще и тем, что оно позволяет определить, имеются ли выраженные

артериальные коллатерали, вихревые кровотоки, которые могут симулировать

шумы любого порока сердца (подробности см. ниже).

Центральное место в клинической диагностике пороков сердца занимают

физикальные исследования, включающие: пальпацию, перкуссию, аускультацию.

По результатам трех исследований, дополненных информацией анамнеза,

осмотра, исследования пульса и АД и других систем должен быть сформулирован

логически обоснованный диагноз (чаще несколько предположительных

диагнозов). Предположения, принимая форму задачи, определяют направление

последующих исследований по уточнению диагноза и метода этих исследований

(ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, ренгенологическое).

Конечный этап диагностического процесса должен завершиться заключением,

содержащим анатомическую и функциональную характеристику порока.

Результативность каждого этапа всего исследования в целом во многом

определяется тем, насколько логично увязывается получаемая информация.

Например: обращаясь к врачу с ребенком, мать сообщает, что вся семья крайне

обеспокоена частыми респираторными заболеваниями ребенка (пневмонии, ОРВИ),

а в "светлые" периоды он также болезненный, малоподвижный, с трудом

успевает за здоровыми детьми.

В оценке этой информации возможно несколько подходов:

1. Попытаться представить, при каких заболеваниях могут быть указанные

жалобы и потом сопоставить выявляемую у больного симптоматику с типичными

проявлениями каждой предполагаемой болезни.

2. Логически оценить ситуацию, приведшую к указанным жалобам. А логика

такова: нет сомнений, что ребенок часто болеет респираторными

заболеваниями, что само по себе обязывает:

а) предполагать патологию дыхательной системы (врожденную или

приобретенную) и провести соответствующее исследование;

б) предполагать, что на общие для всех детей факторы внешней среды

(температура, влажность, радиация, вирусы и т.д.) данный ребенок реагирует

болезненно. А так как в ответе организма на патогенные факторы больше

других участвует иммунная система, можно предполагать неадекватность

иммунного ответа и провести соответствующее исследование;

в) логично также предполагать наличие нарушений, способствующих

воспалительному процессу в дыхательной системе. Этим способствующим

фактором обычно является нарушение гемодинамики малого круга

кровообращения, что и будет определять необходимость целенаправленного

исследования сердечно-сосудистой системы. Последнее предположение

обосновывается также и сообщением матери о плохой переносимости ребенком

физических нагрузок, заставляющей думать о неадекватности кислородного

обеспечения.

При таком подходе к использованию анамнестической информации врачу

потребуется несколько больше усилий и времени на первичное обследование, но

в итоге у него формируется четкий, логически обоснованный план исследования

и сокращается путь к правильному окончательному решению.

Представленные соображения ни в коей мере не отрицают важность

детального сбора анамнеза о всех периодах жизни и развития больного,

включая и антенатальный. Здесь лишь подчеркивается принцип рационального

использования врачом получаемой информации. Последнее еще в большей мере

относится к непосредственному объективному обследованию с обязательным

логическим осмысливанием результатов каждого этапа.

НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ПО КОТОРЫМ

ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА

Как отмечалось выше, патофизиологическую основу диагностики пороков

сердца физикальными, ЭКГ, рентгенологическими методами составляют

турбулентные кровотоки, перегрузки и изменения размеров тех или иных

отделов сердца, изменение легочного кровотока. Данное положение становится

наиболее демонстративным при рассмотрении основных проявлений пороков

разных форм. По большинству предложенных классификаций пороки сердца

делятся на врожденные и приобретенные. Среди врожденных пороков выделяются

пороки цианотического типа, т.е. с синдромом артериальной гипоксемии, и

"бледные" без этого синдрома. "Бледные" пороки подразделяются на пороки с

избыточным легочным кровотоком и с синдромом шлюза (синдром нарушения

кровотока в естественном направлении). К числу первых относятся дефекты

межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекты межжелудочковой перегородки

(ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) или аорто-легочной свищ (АЛС). К

порокам с синдромом шлюза относятся стенозы любых отделов кровеносного

русла и недостаточность клапанов, при которых также нарушен поток крови в

естественном направлении. Группы приобретенных пороков в подавляющем

большинстве случаев составляют "чистые шлюзы", хотя не исключаются и

приобретенные дефекты перегородок сердца травматического и постинфарктного

генеза.

Цианотические пороки делятся на две группы:

1. Аномалии сердца с уменьшенным легочным кровотоком, куда входят все

пороки группы Фалло (триада, тетрада, пентада), атрезия первого венозного

отверстия сердца и некоторые другие.

2. Аномалии с избыточным легочным кровотоком, к которым относятся

транспозиция магистральных сосудов, истинный общий артериальный ствол.

Одним из частых осложнений "бледных" и цианотических пороков сердца

является легочная гипертензия. Представленная классификация не охватывает

всего многообразия аномалий сердца, но помогает ориентироваться в

большинстве встречающихся пороков по наиболее характерным для них

проявлениям (таблица 1).

Как отмечалось выше, из внешних проявлений, по которым следует

предполагать нарушения в системе кровообращения, особого внимания

заслуживает цианоз кожи и слизистых. Известно, что цветность кожных

покровов зависит от пигмента, а в большей мере - от "подкрашивания" их

густой сетью капилляров. Так как в этой сети переплетаются артериальные и

венозные отделы капилляров, кожу подкрашивает как бы смешанная венозная и

артериальная кровь. Видимая на глаз синюшная окраска кожи проявляется

тогда, когда концентрация восстановленного гемоглобина в "смешанной" крови

капилляров превышает 50 г/л. Благодаря чему концентрация восстановленного

гемоглобина может превысить указанный критический уровень? Логичны два

предложения:

1. Артериальная кровь насыщена кислородом не полностью, т.е. имеется

артериальная гипоксемия.

2. Значительно снижается концентрация кислорода в венозной крови за

счет повышенной утилизации его тканями.

И в том, и в другом случае оксигенация смешанной крови будет сниженной.

Если не останавливаться на констатации перечисленных фактов, а попытаться

представить причины снижения оксигенации "смешанной" крови, можно прийти к

весьма ценным заключениям.

Таблица 1.

НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ПО КОТОРЫМ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ

КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА

|Порок|Нарушения гемодинамики |Легочной|Изменения |

|и | |кровоток|нагрузок и |

| | | |размеров |

| | | |сердца |

| |основные |вторичные1 | | |

| |"бледные" пороки |

| |А. С избыточным легочным кровотоком |

| | |

|ДМЖП |Выброс крови под |Интенсивный |Избыточн|Перегрузка и |

| |давлением левым |вихревой кровоток |ый |увеличение |

| |желудочком в правый и |в правом желудочке| |левого |

| |далее в легочную |в фазу изгнания | |желудочка. При|

| |артерию | | |легочной |

| | | | |гипертензии - |

| | | | |гипертрофия |

| | | | |правого |

| | | | |желудочка. |

|ДМПП |Сброс крови из левого |Умеренный вихревой|Избыточн|Перегрузка и |

| |предсердия в правые |кровоток в |ый |увеличение |

| |отделы резко |предклапанном | |правых отделов|

| |увеличивает выброс |отделе правого | |сердца |

| |крови через |желудочка или в | | |

| |относительно узкий |легочной артерии в| | |

| |выходной тракт правого|фазу изгнания. | | |

| |желудочка при | | | |

| |умеренном повышении | | | |

| |давления в нем. | | | |

|ОАП |Непрерывный поток |Интенсивный |Избыточн|Перегрузка и |

| |крови под давлением из|непрерывный |ый |увеличение |

| |аорты в легочную |вихревой кровоток | |левого |

| |артерию. |в легочной артерии| |желудочка. При|

| | | | |легочной |

| | | | |гипертензии - |

| | | | |гипертрофия |

| | | | |правого |

| | | | |желудочка. |

1 - Вторичные нарушения обуславливаются основными, но именно по ним

оказывается возможной расшифровка первичного нарушения.

|Пороки |Нарушения гемодинамики |Легочной|Изменения |

| | | |нагрузок |

| | |кровоток|и размеров |

| | | |сердца |

| |основные |вторичные1 | | |

|Б. Пороки с синдромом шлюза |

|Легочно|Выброс крови правым |Интенсивный |Существе|Перегрузка |

|й |желудочком под |вихревой кровоток |нно не |правого |

|стеноз |давлением через узкое|в фазу изгнания в |изменен |желудочка. |

| |отверстие в легочной |легочной артерии | | |

| |ствол. |(при предклапанном| | |

| | |стенозе - в | | |

| | |выходной части | | |

| | |правого | | |

| | |желудочка). | | |

|Аорталь|Выброс крови левым |Интенсивный |Существе|Перегрузка |

|ный |желудочком под |вихревой кровоток |нно не |левого |

|стеноз |давлением через узкое|в аорте в фазу |изменен |желудочка. |

| |отверстие в аорту |изгнания. | | |

|Коаркта|Затруднен кровоток в |Разные уровни |Существе|Перегрузка |

|ция |нижнюю половину тела.|давления и |нно не |левого |

|аорты |Кровь из бассейна |пульсации на |изменен |желудочка |

| |верхней половины тела|артериях верхних и| | |

| |с высоким давлением |нижних | | |

| |забрасывается в |конечностей. | | |

| |нисходящую аорту: а) |Вихревой кровоток | | |

| |через суженный |в аорте ниже | | |

| |просвет; б) через |сужения. Вихревой | | |

| |массу широких, |кровоток в | | |

| |склерозированных |коллатеральных | | |

| |артериальных |сосудах. | | |

| |коллатералей. | | | |

|Недоста|Выброс крови левым |Интенсивный |Застойно|Увеличение и |

|точност|желудочком в полость |вихревой кровоток |е |перегрузка |

|ь |левого предсердия. |в левом предсердии|переполн|левого |

|митраль| |в фазу изгнания. |ение |предсердия и |

|ного | | |малого |левого |

|клапана| | |круга |желудочка. |

|Пороки|Нарушения гемодинамики |Легочн|Изменения |

| | |ой |нагрузок и |

| | |кровот|размеров |

| | |ок |сердца |

| |основные |вторичные1 | | |

|Аортал|Заброс крови из аорты в |Вихревой кровоток в |Сущест|Увеличение и|

|ьная |левый желудочек в фазу |левом желудочке в |венно |перегрузка |

|недост|заполнения (диастолы). |фазу заполнения |не |левого |

|аточно| |(диастолы). |измене|желудочка. |

|сть | | |н | |

|ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ |

|А. Со сниженным легочным кровотоком |

| |

|Тетрад|Беспрепятственный выброс|Синдром артериальной|Разной|Перегрузка |

|а |венозной крови из |ги-поксемии. Разной |степен|правого |

|Фалло |правого желудочка через |выраженности |и |желудочка |

| |ДМЖП в аорту и через |вихревой кровоток в |уменьш| |

| |стенозированный участок |предклапанном отделе|ение | |

| |в легочную артерию |правого желудочка |легочн| |

| | |или в легочной |ого | |

| | |артерии в фазу |кровот| |

| | |изгнания. |ока | |

|Триада|1. Сброс венозной крови |Синдром артериальной|Разной|Перегрузка |

|Фалло |через ДМПП в левое |гипоксемии. |степен|правого |

| |предсердие. Выброс крови|Интенсивный вихревой|и |желудочка. |

| |правым желудочком через |кровоток в легочной |уменьш|Перегрузка и|

| |суженный участок под |артерии в фазу |ение |увеличение |

| |давлением в легочную |изгнания. Проявление|легочн|правого |

| |артерию. 2. Сброс |стеноза и ДМПП |ого |желудочка. |

| |артериальной крови через| |кровот| |

| |ДМПП в правое | |ока. | |

| |предсердие, далее в | |Увелич| |

| |правый желудочек. Выброс| |ение | |

| |увеличенного объема | |легочн| |

| |крови через | |ого | |

| |стенозированный участок | |кровот| |

| |в легочную артерию. | |ока. | |

|Пороки|Нарушения гемодинамики |Легочной|Изменения |

| | |кровоток|нагрузок и |

| | | |размеров |

| | | |сердца |

| |основные |вторичные' | | |

|Атрези|Сброс всей венозной |Синдром |Снижение|Перегрузка |

|я |крови в левое предсердие|артериальной |легочног|левого |

|правог|через ДМПП. Сброс крови |гипоксемии. |о |желудочка. |

|о |из левого желудочка в |Вихревой кровоток|кровоток| |

|венозн|рудиментарный правый |в полости правого|а | |

|ого |через дефект. |желудочка. | | |

|отверс| | | | |

|тия | | | | |

|Б. С избыточным легочным кровотоком |

| |

|Трнспо|Из правого желудочка |Синдром |Избыточн|Возможна |

|зиция |венозная кровь |артериальной |ый |перегрузка |

|магист|выбрасывается в аорту, а|гипоксемии. |легочный|обоих |

|ральны|из левого желудочка - в |Вихревой кровоток|кровоток|желудочков. |

|х со |легочную артерию. |соответственно |, | |

|судов |Жизнь ребенка возможна |уровню |изменени| |

| |лишь при наличии шунта, |шунтирования |е | |

| |обеспечивающего |крови. |сосудов | |

| |смешивание крови. | |по типу | |

| | | |легочной| |

| | | |гипертен| |

| | | |зии | |

|Истинн|Выброс крови обоими |Синдром легочной |Избыточн|Возможна |

|ый |желудочками в общий |гипертензии. |ый |перегрузка |

|общий |артериальный ствол. | |легочной|любого |

|артери|Легочные артерии | |кровоток|желудочка. |

|альный|снабжаются из аорты. | |, | |

|ствол | | |легочная| |

| | | |гипертен| |

| | | |зия | |

|Вариантов транспозиции магистральных сосудов много. Отличаются они как по |

|анатомической форме основной аномалии, так и многообразием сочетаний. |

|Возможно сочетание и с легочным стенозом, проявляющееся снижением |

|легочного кровотока. |

Действительно, если мы устанавливаем факт цианоза в результате

артериальной гипоксемии, мы обязаны ответить на вопрос, почему в

артериальное русло течет венозная кровь. В принципе это можно потому, что

кровь, протекая через капилляры легкого, не оксигенируется, либо венозная

кровь сбрасывается из правых полостей сердца в левые и аорту. Для первой

причины нужно наличие патологии легких, для второй - наличие сообщений

венозных и артериальных полостей. Если у больного мы не найдем патологии

легких, мы уже вправе говорить о сбросе крови через дефект.

Избыточная утилизация кислорода, как причина снижения оксигенации

"смешанной" крови и цианоза, возникает при снижении объема поступающей

крови. Последнее же обычно является результатом недостаточности

производительности миокарда желудочков. Из сказанного следует, что

диагностика причин цианоза сводится к дифференциации сердечной

недостаточности и шунтирования венозной крови в артериальное русло. Решение

этой задачи облегчается тем, что каждая из трех наиболее вероятных причин в

изолированном виде практически не встречается. Если цианоз обусловлен

миокардиальной слабостью, можно ожидать и другие проявления застойной

сердечной недостаточности: набухание вен, увеличение печени, отеки, асцит.

Если этого нет, вероятнее цианоз обусловлен артериальной гипоксемией. И

далее, если при обследовании не выявляется патологии легких, врач вправе

связывать цианоз со сбросом венозной крови в артериальное русло на уровне

сердца или магистральных сосудов, а значит с наличием анатомического

сообщения между венозными (правыми) и артериальными (левыми) полостями.

В ряде случаев синюшная окраска кожи и слизистых дополняется изменением

Страницы: 1, 2