Терапия (железодефицитные анемии)

Терапия (железодефицитные анемии)

Железодефицитные анемии.

Железодефицитная анемия - клинико-гематологический синдром,

характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина из-за развивающегося

вследствие различных патологических (физиологических) процессов дефицита

железа и проявляющегося симптомами анемии и сидеропении.

Наряду с развернутым симптомокомплексом железодефицитной анемии

существует скрытый дефицит железа, характеризующийся уменьшением

содержания железа в запасах и сыворотке крови при нормальных показателях

гемоглобина. Скрытый дефицит железа является предстадией железодефицитной

анемии (латентная анемия, “анемия без анемии”) и манифестируется

анемическим синдромом при прогрессировании и отсутствии компенсации

железодефицитного состояния.

Железодефицитная анемия является самым распространенным анемическим

синдромом и составляет приблизительно 80% всех анемий. По данным ВОЗ (1979

г.), число людей с дефицитом железа во всем мире достигает 200 млн.

человек. К наиболее уязвимым в отношении развития железодефицитной анемии

группам относятся дети младших возрастных групп, беременные и женщины

детородного возраста. В развитых странах Европы и на территории России

около 10% женщин детородного возраста страдают железодефицитной анемией, а

у 30% женщин наблюдается скрытый дефицит железа. Частота железодефицитных

состояний (скрытый дефицит железа) у взрослых в развитых странах и в

некоторых регионах нашей страны (Север, Северный Кавказ, Восточнвя Сибирь)

значительно выше (50-60%). Распространенность железодефицитной анемии у

детей в нашей стране и в развитых европейских странах достигает 50%.

Этиология и патогенез.

Вопрос об этиологии железодефицитной анемии решается достаточно

просто. Как говорит само название, основным этиологическим моментом

болезни является дефицит железа в организме человека. Однако пути

возникновения этого дефицита очень и очень различны. Более того, в

патогенезе болезни кроме банального железодефицита играет роль и ряд других

факторов. Достаточно частым патогенетическим моментом железодефицитной

анемии являются кровопотери и увеличение потребности организма в железе,

которая не может быть восполнена гомеостатическими механизмами. Нередко

дефицит железа возникает на почве уменьшения поступления его в организм

человека. Факты свидетельствуют, что в патогенезе принимают активное

участие женские половые гормоны. Наконец, немаловажны различные первичные

болезни органов и систем (опухоли, болезни или нарушения функций желудочно-

кишечного тракта и др.).

Классификация.

Различают:

1. Железодефицитные анемии постгеморрагические. Эту группу составляют

анемии, развивающиеся на почве повторных небольших кровопотерь -

метроррагии, эпистаксис, гематурия и т.д.

2. Железодефицитные анемии беременных. Данная группа достаточно

гетерогенна сама по себе, поскольку в генезе просматривается несколько

путей дефицита железа - дисбаланс питания беременных и связанное с этим

ухудшение утилизации железа, передача организмом матери значительного его

количества развивающемуся плоду, потери в период лактации и др.

3. Железодефицитные анемии, связанняе с патологией желудочно-кишечного

тракта. К ним относятся анемии, возникающие после гастрэктомии, обширных

резекций тонкой кишки, при различных энтеропатиях. По своей сути - это

железодефицитные анемии, обусловленные грубым, тяжелым нарушением функции

всасывания железа в наиболее активной части желудочно-кишечного тракта -

проксимальном отделе 12-перстной кишки.

4. Железодефицитные анемии вторичные - при инфекционных,

воспалительных или опухолевых болезнях. Анемии здесь развиваются по причине

больших потерь железа при гибели клеток опухолей, распаде тканей, микро- и

даже макрогеморрагий, повышения потребностей в железе в очагах воспаления.

5. Эссенциальная (идиопатическая) железодефицитная анемия - при

которой самый тщательный анамнестический и лабораторный поиск не выявляет

общеизвестные причины для возникновения дефицита железа. У большинства

больных имеет место особая форма нарушения всасывания железа.

6. Ювенильная железодефицитная анемия - анемия, развивающаяся у

молодых девушек ( и чрезвычайно редко у юношей). Данная форма

железодефицитного малокровия связана с генетическими или фенотипическими

дисгормональными явлениями.

7. Железодефицитные анемии сложного генеза. В эту группу относятся

анемии алиментарные.

Клиническая картина.

Клинические проявления железодефицитной анемии обусловлены, с одной

стороны, наличием анемического синдрома, а с другой - дефицитом железа

(гипосидерозом), к которому чувствительны различные органы и ткани.

Анемический синдром проявляется хорошо известными и неспецифическими

для анемии любого происхождения симптомами. Основные жалобы больных

сводятся к слабости, повышенной утомляемости, головокружениям, шуму в ушах,

мельканию мушек перед глазами, сердцебиениям, одышке при физической

нагрузке. Выраженность проявлений анемии зависит от темпов снижения уровня

гемоглобина.

Синдром гипосидероза. Клинические проявления гипосидероза связаны с

тканевым дефицитом железа, необходимого для функционирования органов и

тканей. Основная симптоматика гипосидероза наблюдается со стороны кожи и

слизистых оболочек. Отмечается сухость кожи, нарушение целостности

эпидермиса. В углах рта появляются изъязвления, трещины с воспалительным

валом. Типичным клиническим проявлением гипосидероза являются ломкость и

слоистость ногтей, появление попкркчной исчерченности. Волосы выпадают и

секутся. Некоторые больные отмечают чувство жжения языка. Возможны

извращения вкуса в виде неуемного желания есть мел, зубную пасту, пепел и

т.д., а также пристрастие к некоторым запахам (ацетон, бензин).

Одним из признаков гипосидероза является затруднение глотания сухой и

твердой пищи - синдром Пламмера-Винсона. У девочек, реже у взрослых женщин,

возможны дизурические расстройства, иногда недержание мочи при кашле,

смехе. У детей могут наблюдаться симптомы ночного энуреза. К симптомам ,

связанным с дефицитом железа, относится мышечная слабость, связанная не

только с анемией, но и с дефицитом железосодержащих ферментов.

При осмотре больных обращает на себя внимание бледность кожи, часто с

зеленоватым оттенком. Отсюда старое название данного вида анемии - хлороз

(зелень). Часто у больных железодефицитной анемией отмечается отчетливая

“синева” склер (симптом голубых склер).

Лабораторные признаки железодефицитной анемии.

Основным лабораторным признаком, позволяющим заподозрить

железодефицитный характер анемии, является низкий цветной показатель,

отражающий содержание гемоглобина в эритроците и представляющий собой

расчетную величину. Поскольку при железодефицитной анемии

нарушен синтез гемоглобина из-за недостатка “строительного материала”, а

продукция эритроцитов в костном мозгу снижается незначительно, то

расчитываемый цветной показатель всегда ниже 0,85, часто 0,7 и ниже (все

железодефицитные анемии являются гипохромными).

В мазке периферической крови преобладают гипохромные эритроциты,

микроциты - содержание гемоглобина в них меньше, чем в эритроцитах

обычного размера. Наряду с микроцитозом отмечается анизоцитоз (неодинаковая

величина) и пойкилоцитоз (различные формы) эритроцитов. Количество

сидероцитов (эритроциты с гранулами железа) резко снижено вплоть до полного

отсутствия. Содержание ретикулоцитов в пределах нормы.

Содержание железа в сыворотке крови, исследуемого до начала терапии

препаратами железа снижено, часто значительно. Нормальные показатели

содержания сывороточного железа составляют 13-30 мкмоль/л у мужчин и 12-25

мкмоль/л у женщин.

Наряду с определением сывороточного железа диагностическое значение

имеет исследование общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС),

отражающей степень “голодания” сыворотки или насыщения железом

трансферрина. В норме ОЖСС составляет 30-85 мкмоль/л . У больных

железодефицитной анемией отмечаются повышение ОЖСС, снижение процесса

насыщения трансферрина.

Вследствие того, что запасы железа при железодефицитной анемии

истощены, отмечается снижение содержания в сыворотке ферритина -

железосодержащего белка, отражающего наряду с гемосидерином величину

запасов железа в депо. Снижение уровня ферритина в сыворотке является

наиболее чувствительным и специфическим лабораторным признаком дефицита

железа и подтверждает железодефицитный характер анемического синдрома.

Содержание ферритина в норме составляет в среднем 15-150 мкг/л.

Оценка запасов железа может быть проведена с помощью определения

содержания железа в моче после введения некоторых комплексонов, связывающих

железо и выводящих его с мочой, в частности десферала, а также при окраске

мазков крови и костного мозга на железо и подсчете количества сидероцитов и

сидеробластов. Число этих клеток при железодефицитной анемии значительно

снижено.

Лечение.

Существует 3 этапа лечения железодефицитной анемии. Первый этап -

купирующая терапия, восполняющая уровень гемоглобина и периферические

запасы железа; второй - терапия, восстанавливающая тканевые запасы; третий

- противорецидивное лечение. В проведении купирующей терапии имеются два

пути - пероральное и парентеральное введение железа больному человеку.

Первый путь является наиболее распространенным, хотя и дающим более

отсроченные результаты. В настоящее время фармация предоставляет ряд

отличных препаратов для перорального лечения железодефицитной анемии. К ним

относятся: гемостимулин, конферон, тардиферон, фенюльс, феррамид, ферро-

град-500, ферроградумент, феррофолик-500, феррокаль, ферроплекс,

ферроцерон, фесовит, фефол, фефолвит и некоторые другие. Все они

выпускаются в капсулах или в виде таблеток и драже. Их оптимальная для

“среднего человека” суточная доза колеблется от 2 до 12 таблеток.

Ферроплекс, фенюльс, ферро-фолик-500, фесовит, фефолвит имеют в своем

составе аскорбиновую кислоту. Со всеми остальными препаратами необходимо

принимать аскорбиновую кислоту (0,35-0,5 г), которая значительно усиливает

всасывание железа из желудочно-кишечного тракта. Для парентерального

введения имеются: фербитол (2мл в/м 1 раз), ферлецит (5мл в/в или 2 мл в/м

1 раз). Парентеральные препараты дают более быстрый эффект и поэтому должны

быть препаратами выбора для купирования железодефицитной анемии. Однако у

ряда больных они вызывают тошноту, рвоту, инфильтраты при в/м введении.

Поэтому практические врачи предпочитают пероральные препараты.

Как правило, на купирующую терапию требуется от 20 до 30 дней. За это

время восстанавливается гемоглобин, повышается уровень ЖСК, снижается ОЖСС

и ЛЖСС. Однако депо железа полностью не пополняется. В связи с этим

необходим второй, восполняющий запасы железа, этап лечения. Лучше всего это

достигается пероральным приемом какого-либо из вышеуказанных препаратов

железа в течении 3-4 месяцев. Противорецидивное лечение заключается в

периодическом назначении препаратов железа больным с высоким уровнем риска

рецидива железлдефицитной анемии - женщинам с обильными и длительными

месячными, другими источниками кровопотерь, длительно кормящим матерям и

т.д.