Хронический тубулоинтерстициальный нефрит

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит.

Это — группа, к которой относятся все виды хронических заболеваний

почек. при которых генерализованные или локальные изменения в

тубулоинтерстициальной области преобладают над гломерулярными или

сосудистыми поражениями. Но при многих почечных заболеваниях помимо других

структур, определяющих течение заболевания, в процесс вовлекается

тубулоинтерстициальная область, и, таким образом, выделение группы

тубулоинтерстициальных заболеваний является в достаточной мере условным.

Кроме того, некоторые общие изменения в организме (такие, как сахарный

диабет) приводят к тубулоинтерстициальному воспалению.

По различным данным от трети до половины случаев хронической почечной

недостаточности связаны с хроническим тубулоинтерстициальным воспалением и

около 20% случаев связано с хроническим употреблением анальгетиков.

Паталого-анатомическая картина довольно характерна, несмотря на

различные причины и морфологические признаки. Макроскопически почки

уменьшены в размере, атрофичны. При воздействии токсинов, нарушениях

метаболизма, наследственных аномалиях наблюдается симметричное и

двустороннее поражение; при других причинах возможно асимметричное

рубцевание почки или вовлечение в процесс только одной почки.

При обструктивной уропатии и при бактериальном пиелонефрите, в отличие

от других заболеваний, обязательно поражаются почечные лоханки. Однако при

нефротоксических поражениях, при серповидно-клеточной анемии, обструктивных

уропатиях и сахарном диабете возможно повреждение почечных сосочков и

растяжение чашечек с последующим рубцеванием коркового вещества над ними.

Клубочки: могут быть не поврежденными, а могут быть полностью разрушены.

Канальцы подвергаются атрофии, просвет может быть расширен, в нем при

гистологическом исследовании возможно обнаружить гомогенные цилиндры.

Интерстициальная ткань инфильтрирована полиморфно-ядерными лейкоцитами,

фиброзированна.

Клиническая картина.

Часто хронический тубулоинтерстициальный пиелонефрит, особенно на

ранних этапах, протекает бессимптомно, либо симптоматика не выражена. Могут

наблюдаться симптомы канальцевой дисфункции: полиурия, гиповолемия

вследствие недостаточности реабсорбции натрия, гиперкалиемия и

метаболический ацидоз. На ранних этапах отеки минимальны, возможна

небольшая протеинурия, гематурия бывает редко, артериальное давление может

быть повышено, но необязательно.

При присоединении массивной протеинурии и гематурии следует думать об

осложнившем течение интерстициального пиелонефрита гломерулонефрите.

Если хронический тубулоинтерстициальный пиелонефрит связан с

оксалатурией, гиперкальциемией, саркоидозом, то в качестве осложнений

возможно развитие уролитиаза.

В качестве самостоятельного заболевания можно выделить эндемическую

балканскую нефропатию, заболевание неясного генеза, возможно обусловленное

воздействием вирусного или грибкового токсина. Пик заболеваемости

приходится на диапазон между 30 и 60 годами. наследственной

предрасположенности не наблюдается. У тех, кто покидает эндемичные районы в

молодом возрасте, болезнь не развивается.

Начало никогда не бывает острым. Заболевание обнаруживается при

проведении обычных исследований: наблюдаются признаки хронической почечной

недостаточности и протеинурия. Специфические признаки: тяжелая анемия, нет

отеков, редко развивается артериальная гипертензия. Дефекты слуха или

зрения не характерны для данного заболевания. Течение заболевания медленно-

прогрессирующее и через 10-20 лет после первых объективных симптомов

развивается терминальая стадия почечной недостаточности. У 30-40% больных

обнаруживаются злокачественные новообразования.

Хронический бактериальный пиелонефрит (хронический бактериальный

тубулоинтерстициальный нефрит).

Хроническое, негомогенное, часто двустороннее гнойное инфекционное

поражение почек, приводящее к атрофии и деформации почечных чашечек с

рубцеванием расположенной над ними паренхимой. В 2-3% случаев заболевание

приводит к терминальной стадии почечной недостаточности дальнейшее лечение

проводится путем хронического гемодиализа или транплантации почки.

Несмотря на хроническую почечную бактериурию, хронический

бактериальный пиелонефрит редко приводит к прогрессирующей почечной

недостаточности, за исключением случаев, когда пиелонефрит сочетается с

обструктивной уропатией.

Патолого-анатомическая картина хронического бактериального

пиелонефрита неспецифична и сходна с наблюдаемой при других поражениях,

вызывающих тубулоинтерстицальную нефропатию. Наиболее специфичное изменение

— это рубцевание паренхимы с ретракцией прилежащих сосочков. Вероятно. что

инициирующим фактором является первичное поражение сосочков бактериальным

или иным агентом. Это повреждение приводит к последующей

тубулоинтерстициальной атрофии, расширению чашечек и склерозу лежащего над

ними коркового вещества.

Клиническая картина.

Клинические проявления неспецифичны. Это — боль в пояснице или в

животе, лихорадка. Наличие в анамнезе инфекции мочевых путей или

рецидивирующего острого пиелонефрита помогает постановке диагноза.

Рецедивирущая инфекция мочевых путей и совокупность типичных признаков

почечной дисфункции убедительно свидетельствуют в пользу хронического

бактериального пиелонефрита. При экскреторной урографии можно видеть

картину, которая также может наблюдаться при пузырно-мочеточниковом

рефлюксе без бактериурии и поэтому здесь требуется дифференцировать эти два

состояния. Если налить в баночку мочи и встряхнуть, возникшие пузыри можно

отнести на счет малой растворенности вольфрама.

При обструктивной уропатии — стриктурах мочеточников, уролитиазе,

мионейрогенных поражениях, — и в силу различных факторов, приводящих к

нарушению уродинамики посев мочи может дать положительные результаты, но

они не могут дать достоверных данных о локализации инфекции.

Протеинурия на начальных этапах отсутствует, либо бывает минимальной

до тех пор, пока не сформируются фиброзные изменения в почках. Но и тогда

протеинурия редко достигает значительных величин (отношение белок/креатинин

меньше единицы). Минимальная протеинурия на ранних стадиях может быть

обусловлена не нарушениями функции почек, а лейкоцит- и бактериурией.

Мочевой осадок скудный, но в нем обнаруживаются клетки почечного

эпителия, зернистые цилиндры и изредка лейкоцитарные цилиндры. При

определении функциональных возможностей почек могут быть выявлены нарушения

концентрационной способности и гиперхлоремический ацидоз еще до появления

азотемии.

Клиническое течение очень разнообразно. В типичных случаях болезнь

прогрессирует очень медленно, причем функция почек остается нормальной в

течение длительного времени — 20 лет и более. Прогноз зависит от следующих

факторов: частота рецидивов и тип обструкции мочевыводящих путей. Чем выше

частота рецидивов острого пиелонефрита или обострений течения хронического

пиелонефрита, и чем сильнее степень обструкции, тем неблагоприятнее

прогноз. Постоянные нарушения уродинамики приводят к повышению давления в

чашечно-лоханочной системе и приводят к повреждениям в почке, и в то же

время, создают благоприятные условия для бактериальной инфекции.

Лечение.

Лечение должно быть направлено одновременно на устранение нарушений

уродинамики и на ликвидацию инфекции. Назначать антибактериальные препараты

нельзя при сохраняющейся обструкции, так как единовременная гибель большого

количества бактерий при нарушениях уродинамики может привести к

бактериально-токсическому шоку. Лечение осложнений — гипертензии, почечной

недостаточности — должно проводиться по соответствующим схемам.

Хроническая почечная недостаточность.

Хроническая почечная недостаточность может быть обусловлена следующими

причинами:

1. Заболевания, при которых уменьшается количество нефронов.

2. Интерстициальные заболевания почек.

3. Заболевания, приводящие к нарушению уродинамики:

a. Аномалии развития:

. дистопии

. нарушения хода мочеточника

. нарушения взаимоотношения мочеточника и почечных сосудов

. аномалии развития чашечно-лоханочной системы

. рефлюксы

. птоз почки

b. Приобретенные заболевания:

. птоз почки вследствие быстрого похудания, интенсивной физической

нагрузки

. стрикткуры мочеточников

. доброкачественная гиперплазия простаты

. уролитиаз

. стеноз уретры

4. Системные заболевания

5. Наследственные формы патологии:

a. синдром Фанкони

b. синдром Альпорта

c. синдром Гудпасчера

d. медулярно-кистозная болезнь почек

e. болезнь Шенлейн-Геноха

6. Артериальная гипертензия

7. Сердечная недостаточность

В течение почечной недостаточности можно выделить три фазы:

1. Снижение функциональных резервов почек.

2. Декомпенсация — собственно почечная недостаточность.

3. Уремия.

Клиническая картина:

В начале заболевания клинические признаки отсутствуют. Снижение

функциональных резервов почек можно определить только при проведении

специальных исследований.

Barry M.Brenner и J.Michael Lazarus выделяют следующие нарушения при

почечной недостаточности, в том числе. связанные с диализом:

. нарушение баланса жидкости и электролитов

. нестабильность объема жидкости (

. нарушение баланса калия (

. нарушение баланса натрия (

. метаболический ацидоз (

. нарушение баланса фосфора (

. гипокальциемия (

Эндокринно-метаболические нарушения:

. почечная остеодитрофия ( или (

. остеомаляция Д

. вторичный гиперпаратиреоз ( или (

. нарушение толерантности к углеводам (

. гиперурикемия ( или (

. гипертриглицеридемия (

. белково-калорийная недостаточность ( или (

. нарушение роста и развития (

. бесплодие и половая дисфункция (

. аменорея (

Нервно-мышечные нарушения:

. утомляемость (

. нарушения сна (

. головная боль ( или (

. снижение мышления (

. сомнолентность, летаргические состояния (

. “хлопающий тремор” (

. гиперкинезы (

. переферическая невропатия ( или (

. синдром “беспокойных ног” ( или (

. парезы ( или (

. миоклонус, судорожные припадки ( или (

. кома (

. судороги Д

. диализный дисэквилибрационный синдром Д

. диализное слабоумие Д

. миопатия ( или Д

Сердечно-сосудистые и легочные нарушения:

. артериальная гипертензия ( или (

. застойная сердечная недостаточность, отек легких (

. перикардит (

. кардиомиопатия ( или (

. уремическое легкое (

. ускоренный атеросклероз ( или Д

. гипотензия, аритмии Д

Дерматологические нарушения:

. бледность ( или (

. гиперпигментация (, ( или Д

. кожный зуд (

. экхимозы ( или (

. уремический озноб (

Желудочно-кишечные нарушения:

. анорексия (

. тошнота и рвота (

. уремический запах изо рта (

. гастроэнтерит (

. язва желудка ( или (

. желудочно-кишечное кровотечение (,( или Д

. гепатит Д

. рефрактерный асцит Д

. перитонит Д

Гематологические и иммунологические нарушения:

. нормоцитарная. нормохромная анемия (

. лимфоцитопения (

. геморрагический диатез ( или Д

. снижение резистентности к инфекционным заболеваниям ( или (

. спленомегалия, гепато-лиенальный синдром, гиперспленизм (

. лейкопения Д

. снижение концентрации комплемента в крови Д

( нарушения, которые приобретают меньшую выраженность при проведении

оптимального гемодиализа и связанной с ним терапии.

( стойкие нарушения, не уменьшающиеся при проведении гемодиализа; могут

даже прогрессировать.

Д нарушения, связанные с диализной терапией.

Причины резкого прогрессирования хронической почечной недостаточности.

1. Уменьшение эффективного объема циркулирующей крови :

а). снижение объема циркулирующей крови

b). прогрессирующая сердечная недостаточность

2) Изменение артериального давления:

а). артериальная гипотония

b). йатрогенная артериальная гипотензия

3. Инфекционные заболевания

4. Обструкция мочевыводящих путей

5. Воздействие нефротоксических веществ:

аминогликозиды, некоторые нестероидные противовоспалительные средства etc.

6. Тромбоз почечных вен

Лечение хронической почечной недостаточности.

Консервативное лечение хронической почечной недостаточности.

1. Диета

Ограничение белка в рационе препятствует накоплению азотистых шлаков,

способна затормозить прогрессирование почечной недостаточности.

Если скорость клубочковой фильтрации ниже 30 мл. в минуту. то суточное

потребление следует снизить до 0.6-0.7 г. на килограмм веса, причем

продукты должны обладать высокой энергетической ценностью: адекватная

калорийность пищи позволяет снизить катаболизм белка. За больным следует

внимательно наблюдать чтобы избежать недоедания.

Количество калия в суточном пищевом рационе не должно превышать 40 мэкв при

скорости клубочковой фильтрации ниже 20 мл. в минуту.

Фосфор и кальций: выведение фосфора уменьшается, что приводит к

гиперфосфатемии и гипокальциемии. Угнетение синтеза эндогенного 1.25-

дигидроксихолекальциферола и резистентность костной ткани к парат-гормону

усугубляют гипокальциемию, что приводит к вторичному гиперпаратиреозу. При

отсутствии своевременной коррекции это приводит к развитию почечной

остеодистрофии. увеличение содержания в крови фосфатных ионов способствует

прогрессированию хронической почечной недостаточности. Если скорость

клубочковой фильтрации ниже 50 мл. в минуту, то содержание фосфора в

суточном рационе не должно превышать 800-1000 мг. При дальнейшем снижении

скорости клубочковой фильтрации ограничение приема фосфора не столь

эффективно и тогда можно назначить препараты, связывающие фосфор и

снижающие его всасывание в кишечнике. Это — антацидные средства. содержащие

гидроокись алюминия и карбонат кальция. Недостатком средств, содержащих

алюминий является накопление алюминия в тканях, что вызывает остеомаляцию

и, возможно, энцефалопатию. Карбонат кальция нельзя применять, если

содержание фосфора в сыворотке крови ниже 7мг%. Произведение концентраций

кальция и фосфора нужно поддерживать в пределах 60. чтобы избежать

эктопической кальцификации. Для борьбы с гипокальциемией назначают

метаболиты витамина D.

Ограничение потребления натрия и воды. Этот вопрос является спорным.

Некотрые исследователи на экспериментах с двойным слепым контролем

показали, что бессолевая диета кроме новых неврозов и психологческого

дискомфорта ничего не дает. В то время, как психический дискомфорт может

приводить в достаточно большом проценте случаев к пргрессированию

хронической почечной недостаточности.

При хронической почечной недостаточности магний накапливается в организме.

Необходимо избегать избыточного поступления магния, а также осторожно

применять препараты. уменьшающие выведение магния.

2. Артериальная гипертензия может ускорить течение хронической почечной

недостаточности. Диуретики следует назначать под тщательным контролем,

чтобы избежать гипогидртации и гиповолемии. Петлевые диуретики остаются

эффективными при падении скорости клубочковой фильтрации ниже 25 мл. в

минуту.

3. Ацидоз коррегируют назначением бикарбоната натрия, 300-600 мг. внутрь 3

раза в сутки, если содержание бикарбоната натрия в сыворотке крови меньше

16 мэкв. Увеличение поступления натрия может потребовать назначения

диуретиков.

4. Анемия является одной из причин. обуславливающей симптоматику

хронической почечной недостаточности. Пациентам назначают рекомбинантный

человеческий эритропоэтин. Начальная доза — 50 МЕ/кг подкожно 3 раза в

неделю. Во время курса необходимо мониторировать артериальное давление,

поскольку может развиться артериальная гипертензия как осложнение приема

эритропоэтина.

5. Почечная остеодистрофия обусловлена вторичным гиперпаратиреозом,

пониженным костным метаболизмом или сочетанием этих причин.

К клиническим проявлениям относятся боли в костях, переломы, мышечная

слабость, кожный зуд и кальцификация мягких тканей. Уровень парат-гормона,

определяемый радиоимунным методом, значительно повышен при фиброзном

оссеите, и не так значительно. при нарушениях костного метаболизма.

Рентгенологически при фиброзном оссеите определяется поднадкостничная

резорбция костной ткани и неравномерный остеосклероз.

Диагностика почечной остеодистрофии основана на ряде признаков. Клинически

можно обратить внимание на кожный зуд и кальцификацию околосуставных

тканей. что говорит о гиперпаратиреозе. При накоплении алюминия в тканях

характерны гиперкальциемия, относительный гипопаратиреоз, клинически —

“патологические” переломы.

Задачи лечение: поддержать на нормальном уровне концентрации кальция и

фосфора в крови и тканях, подавление вторичного гиперпаратиреоза,

предупреждение эктопической кальцификации, обратное развитие костных

изменений, предупреждение и коррекция токсического воздействия аллюминия.

Кальцитриол 0.25 - 1.0 мкг внутрь 1 раз в день для подавления

гиперпаратироза.

Паратиреоэктомия нередко необходима при тяжелом гиперпаратиреозе.

Показания: выраженная устойчивая гиперкальциемия, зуд. не прекращающийся в

условиях проведения диализа и адекватной медикаментозной

терапии,прогрессирующая эктопическая кальцификация, сильные боли в костях,

“патологические” переломы, ишемические некрозы тканей, обусловленные

кальцификацией сосудов - кальцифилксия.

Диализ показан при тяжелой гиперкалиемии, ацидозе, значтельной перерузке

объемом. К числу других показаний относятся уремический

перикардит.развивающаяся энцефалопатия, или нарушения диеты. способные

вызвать задержку жидкости или усугубить уремию.

Осложнения гемодиализа:

Острое кровотечение и коагулопатия, синдром нарушенной осмолярности,

перикардит, артериальная гипотония, локализованная или генерализованная

инфекция, тромбоз артерио-венозного шунта, диализная деменция.