Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным докторской диссертации Миридонова В.Т. - (книга)

Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным докторской диссертации Миридонова В.Т. - (книга)

Ряд авторов отмечают связь мигрени с эпилепсией. Приводятся данные о параллельном развертывании приступов мигрени и классифицируемых ЭП у одного больного [Вейн А. М. , 1991; Федорова М. П. , 1978]; некоторых больных, страдающих мигренозными приступами относят к группе риска по эпилепсии [Асанова Л. М. -Б. , 1990; Geets W. , 1972 и др]; на ЭЭГ больных мигренью нередко регистрируется пароксизмальная, в том числе и типичная эпилептическая активность [Пазюк Е. М. , 1995; Gastaut S. L. et al. , 1975], а нарушения психики у больных мигренью могут соответствовать таковым при эпилепсии [Свиридова Е. И. и соавт. , 1986, 1990]. В исследованиях Л. М. -Б. Асановой [1990] у детей из семей родителей больных мигренью, эпилепсия отмечена в 21, 4%, и неэпилептические ЦП–в 33% наблюдений. Наконец, некоторые авторы выделяют так называемые переходные варианты мигренозных цефалгий, которые при определенных патологических условиях, которые мы бы назвали факторами риска по эпилепсии, сменяются типичными, эпилептическими припадками [Panayiotopulos C. P. , 1980; Whitti C. W. , 1971].

Пароксизмальные боли в животе церебрального происхождения (абдоминалгии, абдоминальные кризы) встречаются более чем у 4% детей в популяции [Сараджишвили П. М. , Геладзе Т. Ш. , 1977]. Все они связываются с органической патологией глубинных структур мозга и могут иметь как эпилептическую так и неэпилептическую природу. С 1969 г. эпигастральные и абдоминальные припадки выделяются в качестве самостоятельных рубрик в международной классификации эпилептических припадков [Gastaut H. , 1975]. Группу пароксизмальных абдоминалгий, характерных для детского возраста выделил А. М. Вейн [1991]: абдоминалгии психогенной природы, абдоминальную мигрень, абдоминальную форму тетании, абдоминальные боли при гипервентеляционном синдроме и при периодической болезни.

Задачи настоящего издания не позволяют обойти вниманием факты наличия пароксизмальных абдоминалгий у детей и взрослых в преморбидном периоде эпилепсии, и в качестве начальных проявлений этого заболевания [Болдырев А. И. , 1990; Сараджишвили П. М. , Геладзе Т. Ш. , 1977; Харитонов Р. А. и соавт. 1989 и др. ]. Например, по данным П. М. Сараджишвили, Т. Ш. Геладзе [1977] абдоминальные, либо эпигастральные кризы развертывались в качестве первых проявлений эпилепсии у 6, 8% больных до 20 летнего возраста, что в несколько раз превосходит частоту подобных приступов в раннем анамнезе лиц здоровой популяции. Более чем у половины этих больных пароксизмальные абдоминалгии сочетались с другими ЦП, характерными для детского возраста–фебрильными припадками, парасомниями и др. , что совпадает с исследованиями и других авторов [Гузева В. И. , 1992; Кельин Л. Л. , 1990]. У всех больных выявлены указания на конкретные этиологические факторы (органическое повреждение мозга, полученное в период беременности и родов, нейроинфекции) и однотипные с эпилепсией патологические изменения на ЭЭГ.

В целом, все обсужденные выше ЦП объединяет, как правило, общая экзогенная обусловленность, нередко сочетающаяся с идентичной наследственностью по соответствующим ЦП и по эпилепсии. Резонно предположить, что общность этиологии и топического диагноза лежит в основе и патогенетического сходства всех или многих ЦП, подтверждаемого результатами ЭЭГ исследований. Это отчасти объясняет очевидные клинические факты преемственной связи между детскими ЦП и развивающейся в последующем эпилепсией. Становятся более понятными трудности при первичной диагностике эпилепсии и ее дифференцировании с другими классами заболеваний, в клинике которых имеют место неэпилептические ЦП, и частое наличие последних в анамнезе больных эпилепсией и идентификация их не только в качестве факторов риска, но и манифестных проявлений данного заболевания. Таким образом, в литературе накоплены лишь разрозненные сведения о преморбидном состоянии детей больных эпилепсией и начальных проявлениях этого заболевания, протекающих главным образом пароксизмально, что подтверждалось порою и данными ЭЭГ. Отдельные авторы эмпирически, следуя лишь клинической логике пытались проводить некоторым из этих детей антиконвульсантную терапию с профилактической целью, прогнозируя у них развитие эпилепсии в будущем [Болдырев А. И. , 1988; Кельин Л. Л. , 1990; Eadie M. J. , 1983; Nelson K. B. , 1986]. Однако до настоящего времени учение о донозологическом периоде эпилепсии, как облигатном этапе эпилептогенеза у всех больных эпилепсией, основанное на комплексном исследовании клинических проявлений этого периода, этиологии, патофизиологии и средней продолжительности, так и не было создано. Вот почему современная врачебная тактика при церебральных и особенно первых пароксизмах у детей все еще полна грубых ошибок, а о широком применении планового, научно обоснованного превентивного антиэпилептического лечения с включением АЭП на постоянной основе– все еще не идет и речи.

1. 3. Манифестные проявления эпилепсии у детей. Критерии диагностики заболевания.

Эпилепсия в стадии своих развернутых проявлений представляет собой органическое заболевание мозга полиэтиологической и полипатогенетической природы с хроническим течением и преимущественным началом в детском возрасте. Главным клиническим проявлением заболевания являются повторные, спонтанные эпилептические припадки судорожного или бессудорожного характера, развертывающиеся на фоне утраченного, либо измененного и реже сохраненного сознания. В основе эпилептического припадка лежит чрезмерный, гиперсинхронный разряд популяции невронов предпочтительно корковой локализации, распространяющийся на весь мозг, либо на одну или несколько его функциональных систем, а также нейромышечную и нейровисцеральную периферию. Нередко эпилепсия принимает прогрессирующее течение и сопровождается у таких больных нарушениями психики. Данное определение является созвучным с таковым, одобренным комитетом экспертов ВОЗ по эпилепсии [Gastaut H. , 1975] и с определениями, предложенными другими авторами [Гусев Е. И. , Бурд Г. С. , 1994; Сараджишвили П. М. , Геладзе Т. Ш. , 1977; Wolf P. , 1984 и др. ].

В этиологии эпилепсии выделяют две основные группы причин: наследственные факторы и органические повреждения мозга. Следует подчеркнуть, что наследственные факторы играют определенную роль лишь при некоторых формах заболевания, в части семей популяции, но не у всех больных эпилепсией. Различают два основных механизма проявления наследственного фактора в эпилепсии: моногенное наследование заболевания и наследование предрасположенности к нему. К настоящему времени идентифицировано лишь 11 локусов генов, контролирующих некоторые клинические формы эпилепсии преимущественно детского возраста, например, доброкачественную семейную эпилепсию новорожденных, абсансную эпилепсию (пикноэпилепсию), миоклоническую эпилепсию Янца и др. Однако, параллельно и немедленно выяснилось, что даже эти немногочисленные чисто наследственные формы эпилепсии оказались этиологически гетерогенными, и во многих семьях развивались без обнаруженных в других семьях локусов генов.

Полигенное наследование предрасположения к эпилепсии состоит в передаче определенной совокупности конституциональных факторов в ряде семей популяции. Оно проявляется особым, пароксизмальным типом реагирования мозга в ответ на возмущения гомеостаза факторами среды и имеет, таким образом, предпочтительно патогенетическое, нежели прямое этиологическое значение. Полигенное наследование предрасположенности к заболеванию при решающем воздействии на его проявление факторов среды, соответствует критериям мультифакториальных заболеваний, к которым относят и эпилепсию [Lanz D. et al. , 1986]. Органическое повреждение мозга по общепринятому мнению является основной и самой частой причиной эпилепсии, причем у детей мозг повреждается, главным образом, в период беременности и родов, посредством воздействия на организм матери и мозг ребенка многочисленных патологических факторов, которых насчитывают несколько десятков. Кроме традиционных факторов риска по эпилепсии, таких как асфиксия, внутричерепная родовая травма, угроза прерывания беременности и др. , вызывающих клинически очерченные варианты пре- и перинатальной энцефалопатии, в настоящее время большое значение в этиологии эпилепсии придается и субклиническим повреждениям мозга. Установлено в частности, что аномальная нейрональная миграция, начинающаяся уже на 8 неделе гестации приводит к эктопии коркового вещества, микродисплазии и гетерогенезу коры больших полушарий. Эти участки локальной корковой микродисплазии могут быть настолько малы, что далеко не всегда фиксируются компьютерной томографией, однако доказано, что именно они могут быть источниками эпилептогенеза [Гусев Е. И. , Бурд. Г. С. , 1994; Coc Ch. J. , 1989]. Исключительно важная роль органических повреждений мозга в происхождении эпилепсии подчеркивается некоторыми авторами в определении заболевания. Так, например, видный отечественный эпилептолог А. И. Болдырев [1984] определяет эпилепсию как “вторую болезнь, развивающуюся в стадии резидуальных явлений органического повреждения мозга”.

В наших собственных наблюдениях, на материале 460 детей больных эпилепсией, основным этиологическим фактором заболевания являлось органическое повреждение мозга, выявленное в анамнезе 82% больных, причем у 62, 9% из них оно было получено в периоде беременности и родов и идентифицировано в качестве клинических вариантов пре- перинатальной энцефалопатии по данным истории развития ребенка и у 19% больных– перенесено в постнатальном периоде. В соматическом статусе обращали на себя внимание разнообразные малые аномалии развития. Они обнаружены в количестве 5 и более у 95% больных и косвенно указывали на возможность малого дисэмбриогенеза мозга.

При объективном неврологическом исследовании очаговые неврологические симптомы обнаружены у всех больных. В 80% наблюдений они были немногочисленны, носили рассеянный двухсторонний характер и в 20%– составили легко выраженные неврологические синдромы –негрубые гемипарезы, нарушения равновесия и координации движений, черепной иннервации, функции речи. Дополнительными методами исследования органическая природа заболевания подтверждена у 66% больных. Речь шла чаще всего о рентгенологических признаках внутричерепной гипертензии, гидроцефалии и изменениях контуров боковых и третьего желудочков мозга, локальном или диффузном расширении подоболочечных пространств, косвенно свидетельствовавших о явлениях атрофии вещества больших полушарий.

У 34% больных органическое повреждение мозга сочеталось с наследственным фактором, который был представлен осложнением семейного анамнеза по эпилепсии (14%) и по другим ЦП– (20%).

У 18% больных этиология заболевания не была выявлена с определенностью, однако, косвенные признаки указывающие на возможность перенесенного органического повреждения мозга были и у этих больных. Они состояли в наличии рассеянной очаговой неврологической симптоматики, 5 и более малых аномалий развития, общих инфекционных заболеваний и ушибов головы в анамнезе, оценке общего состояния по шкала Апгар при рождении ребенка в 7-8 баллов и др.

Эпилепсия является также полипатогенетическим заболеванием. Общими патогенетическими факторами ЭП являются эпилептический очаг, эпилептическая готовность мозга и пусковой фактор. Весьма схематизированные представления о патогенезе заболевания в целом, и особенно в случаях прогрессирующего течения, предполагают последовательную цепь патофизиологических явлений: эпилептический неврон-– эпилептический очаг – эпилептическая система –эпилептический мозг. Перечисленные понятия являются преимущественно нейрофизиологическими категориями, однако в формировании каждого из них принимают участие и многие другие факторы в качестве самостоятельных звеньев патогенеза: эндокринные, иммунологические, нейрохимические, возрастные, генетические и др. В целом, традиционная на сегодня схема патогенеза ЭП и эпилепсии представляет собой лишь конечный результат сложного, динамического взаимодействия индивидуальной для каждого больного констелляции интимных процессов, развертывающихся на молекулярном, внутриклеточном, межнейрональном, системном и организменном уровнях и подлежащих дальнейшему изучению. История создания классификации эпилепсии отражает как естественные трудности этого процесса, так и последовательное применение ее ведущих принципов: этиологического, патогенетического, топографо-анатомического и клинического. По этиологическому принципу в течении продолжительного времени выделяли две формы эпилепсии: симптоматическую, вызванную экзогенным повреждением мозга и генуинную, к которой относили все формы заболевания не связанные с явным органическим повреждением мозга. Другую разновидность классификации заболевания по этиологическому принципу предложил J. Bancaud [1976], выделивший функциональные и органические эпилепсии. К функциональным автор отнес формы вызванные наследственными, метаболическими и эндокринными факторами, а к органическим–эпилепсии связанные с органическими поражениями мозга инфекционной, травматической, токсической, сосудистой этиологии и др.

Классификацию эпилепсии по патогенетическому принципу разработал F. Servit [1963]. В ее основе лежит различное сочетание трех факторов: эпилептической готовности мозга, эпилептического очага и внешнего раздражителя. В зависимости от преобладания того или иного фактора в патогенезе припадков автор выделил три формы эпилепсии: первичную, фокальную и рефлекторную.

Топографо-анатомический принцип основан на локализации эпилептического очага в мозге и находит отражение в соответствующих терминах: лобная, височная, теменная, затылочная, лимбическая, роландическая эпилепсия и др. Клинический принцип классификации отражает клинику и название припадка в соответствии с классификацией, наличие обострений и ремиссий, характер и степень нарушения психики, течение заболевания.

Некоторые авторы классифицируют эпилепсию по возрастному признаку, выделяя при этом эпилепсию новорожденных, эпилепсию детского возраста, эпилепсию взрослых и старческого возраста.

Многообразие принципов классификации отразилось и на терминологии. Так, например, ряд зарубежных авторов для обозначения различных форм заболевания применяют множественное число–“эпилепсии” [Aird R. W. , 1984; Bancaud J. , 1976; Gastaut H. , 1970; Matthes. A. , 1984 и др. ]. Другие зарубежные авторы и отечественные эпилептологи, включая и автора настоящего издания говорят об эпилепсии как о единой болезни, имеющей большое количество этиологических, топографо-анатомических, клинических и возрастных вариантов заболевания [Болдырев А. И. , 1990; Карлов В. А. , 1990; Majkowski J. , 1979, 1986; Wolf P. , 1984 и др. ].

Комплексную классификацию, основанную на этиологическом, патофизиологическом и клиническом принципах разработал Gastaut H. [1969]. Автор выделил три группы эпилепсий: парциальные, первично-генерализованные и вторично-генерализованные. Каждой из них соответствуют основные признаки заболевания: этиология, данные неврологического исследования, клиника припадков, возраст начала заболевания и данные ЭЭГ. Последняя международная классификация эпилепсии 1989 года основана также на двух известных принципах: этиологическом и патофизиологическом [Бурд Г. С. , 1995; Roger J. et al. , 1992]. По этиологическому принципу выделена симптоматическая, идиопатическая и криптогенная эпилепсия. Симптоматическая эпилепсия вызвана известными или предполагаемыми органическими повреждениями мозга. В происхождении идиопатической эпилепсии главное значение придается предполагаемой наследственной предрасположенности. Криптогенная эпилепсия (болезнь с не установленной, скрытой причиной) более тяготеет к симптоматической эпилепсии, с невыясненной однако этиологией. На основе патофизиологического принципа классификация выделяет генерализованную эпилепсию и эпилепсию с определенной локализацией эпилептического очага. В целом классификация содержит 4 номинации, первые две из которых предусматривают выделение идиопатических, симптоматических и криптогенных форм, связанных или не связанных с возрастом.

Эпилепсия и эпилептические синдромы связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия). Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы.

Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным.

Специальные синдромы, в качестве примеров которых названы фебрильные припадки и ЦП, развивающиеся при нарушениях обмена или токсических состояниях, обусловленных, например, приемом алкоголя, лекарствами, эклампсией и др. Диагностика эпилепсии в развернутой стадии заболевания и особенно при прогрессирующем течении производится уверенно и базируется на сочетании трех ведущих синдромов: повторных, спонтанных ЭП, нарушений психики и эпилептической активности на ЭЭГ. Важным этапом формулирования диагноза эпилепсии является идентификация ЭП согласно рекомендациям ВОЗ.

Международная классификация эпилептических припадков 1981 года. I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки

А. Простые парциальные припадки (протекающие с сохранением сознания). 1. Моторные припадки:

    -фокальные моторные без марша
    -фокальные моторные с маршем
    -адверсивные
    -постуральные
    -фонаторные
    2. Сенсорные припадки:
    -соматосенсорные
    -зрительные
    -слуховые
    -обонятельные
    -вкусовые
    -с головокружением
    Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями
    Припадки с нарушением психических функций
    -дисфазические
    -дисмнестические
    -с нарушениями мышления
    -эмоционально-аффективные
    -с иллюзиями
    -со сложными галлюцинациями

Б. Комплексные парциальные припадки (протекающие с нарушением сознания) 1. Начало с простых парциальных припадков с последующим нарушением сознания: -начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания -начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания и двигательными автоматизмами

    2. Начало с нарушения сознания:
    -припадки только нарушенного сознания (псевдоабсансы)

-припадки нарушенного сознания с двигательными автоматизмами В. Парциальные припадки с вторичной генерализацией.

1. Простые парциальные припадки (А), ведущие к генерализованным судорожным припадкам

2. Комплексные парциальные припадки (Б), ведущие к генерализованным судорожным припадкам

3. Простые парциальные припадки, переходящие в комплексные парциальные припадки с последующим возникновением генерализованных судорожных припадков II. Генерализованные припадки

    А. Абсансы
    1. Типичные:
    -только с нарушением сознания
    -с легким клоническим компонентом
    -с тоническим компонентом
    -с автоматизмами
    -с вегетативным компонентом
    2. Атипичные абсансы:

-изменения мышечного тонуса более выражены, чем при типичных абсансах -начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно. Б. Миоклонические припадки

    В. Клонические припадки
    Г. Тонические
    Д. Тонико-клонические припадки (“grand mal”)
    Е. Атонические (астатические) припадки
    III. Неклассифицируемые эпилептические припадки.
    Приложение

Повторные эпилептические припадки могут происходить при различных обстоятельствах:

1. Случайные эпилептические припадки, наступающие неожиданно и без провоцирующих факторов.

2. Циклические эпилептические припадки, возникающие через более или менее регулярные интервалы времени (в связи с циклом сон-бодрствование, с определенными фазами овариально-менструального цикла и др. ) 3. Приступы вызванные:

-несенсорными факторами (усталость, алкоголь, эмоциональный стресс и др. ) -сенсорными факторами (“рефлекторные” эпилептические припадки) 4. Длительно существующие или часто повторяющиеся эпилептические припадки (эпилептический статус).

Клиническая картина и топико-диагностическое значение основных классифицированных к настоящему времени парциальных и генерализованных ЭП достаточно полно изложено в современной литературе, в том числе и в руководстве автора [Миридонов В. Т. , 1994]. В наших собственных наблюдениях эпилепсия проявлялась только генерализованными припадками у 76, 4% больных, только парциальными припадками– у 9, 3%, генерализованными и парциальными припадками у 14, 3% больных. Для настоящего издания очень важно специально отметить, что в повседневной практике далеко не каждая клиническая ситуация, содержащая единичные или даже повторные эпилептические припадки, влечет за собой постановку диагноза эпилепсии. Терминологический словарь по эпилепсии предусматривает соответствующий перечень патологических состояний, содержащих эпилептические припадки в качестве своих клинических проявлений.

1. Единичные спонтанные эпилептические припадки, развертывающиеся неожиданно и без провоцирующих факторов. По данным W. A. Hauser (1994) количество детей, перенесших в своей жизни один подобный припадок на порядок превышает количество детей, больных собственно эпилепсией. При повторном развертывании спонтанных эпилептических припадков диагноз эпилепсии становится весьма вероятным. 2. Эпилептическая реакция. Представляет собой обычно генерализованный, судорожный чаще единичный и реже повторный вызванный эпилептический припадок. Средовый фактор непосредственно спровоцировавший приступ является чрезвычайно сильным, например острая алкогольная и другие интоксикации, гипертермия, асфиксия, электротравма, гипогликемия, насильственное лишение сна и др. В международной классификации эпилепсии (1989 г. ) эпилептическая реакция учтена в группе специальных синдромов под названием эпилептических припадков, связанных с определенной ситуацией. У детей, перенесших эпилептические реакции, особенно при повторном их развертывании, значительно чаще, чем в среднем в детской популяции, появляются первые спонтанные эпилептические припадки и обнаруживается склонность к их последующему рецидивированию, т. е. к заболеванию эпилепсией. Собственно же эпилептическая реакция, даже после повторного развертывания, не дает оснований диагностировать эпилепсию. Эпилептический синдром терминологическим словарем по эпилепсии определяется как синдром эпилептических припадков при текущем органическом заболевании мозга в его остром, раннем и позднем восстановительном периоде–энцефалите, черепно-мозговой травме, перинатальной энцефалопатии и др. Эпилептический синдром дебютирует развернутыми, классифицируемыми, мономорфными, чаще парциальными и вторично-генерализованными припадками и реже приступами типа “grand mal”. Абсансы не характерны. Припадки носят спонтанный и нередко повторный характер. В постприступном состоянии может быть весьма стойкий очаговый неврологический дефицит. Объективное неврологическое и дополнительные методы исследования обнаруживают признаки текущего очагового органического повреждения головного мозга. Эпилептическая активность на ЭЭГ у этих больных не является строго обязательной, а изменения психики не носят специфического эпилептического характера и обусловлены основным патологическим процессом. С этих позиций повторные спонтанные эпилептические припадки, развертывающиеся в периоде резидуальных явлений органического заболевания мозга должны расцениваться в качестве эпилепсии. Однако, в каждом подобном случае вопрос формулирования диагноза решается индивидуально и с исключениями из общего правила. Например, при исходе перинатальной энцефалопатии в детский церебральный паралич с редкими эпилептическими припадками, последние чаще обозначаются в качестве эпилептического синдрома при сохранении основного клинического диагноза детский церебральный паралич. Кроме того, в определенных ситуациях и частые эпилептические припадки развертывающиеся в течении многих лет допустимо рубрифицировать в качестве эпилептического синдрома. Так, классификация эпилепсии 1989 г. в группе генерализованной симптоматической эпилепсии предусматривает выделение специфических синдромов. Речь идет о наследственных заболеваниях и врожденных аномалиях мозга, в клинической картине которых эпилептические припадки могут даже доминировать- миоклонус- эпилепсии, факоматозах, синдроме Айкарди, лиссэнцефалии- пахигирии и др. Эпилепсия или эпилептическая болезнь.

Чаще всего развивается в резидуальном периоде явных (симптоматическая форма) органических повреждений мозга. При идиопатической форме явных причин заболевания не выявляется, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности Характеризуется повторными спонтанными припадками, пароксизмальной эпилептической активностью на ЭЭГ и при прогрессирующем течении заболевания- выраженными нарушениями психики. В основе патофизиологии заболевания лежит классическое сочетание трех факторов: постоянно действующего эпилептического очага, эпилептической готовности мозга и слабо выраженного, часто незаметного пускового фактора, что создает впечатление спонтанности, аутохтонности ЭП. Нередки феномены клинического полиморфизма припадков и трансформации их с течением времени. Чаще других имеют место абсансы, генерализованные тонико-клонические припадки и парциальные припадки с быстрой вторичной локализацией. Выход из припадка более быстрый и полный, чем при эпилептическом синдроме. При объективном неврологическом исследовании часто не определяется выраженных очаговых симптомов, свидетельствующих о заметном повреждении специфических систем мозга. Более характерны симптомы дисфункции неспецифических систем мозга- нарушения сна и бодрствования, вегетативной функции, модально неспецифической памяти, эмоционального поведения и др. Большинство больных рождаются в условиях действия различных сочетаний факторов риска по пре- перинатальной органической патологии мозга и меньшая часть- с диагностированными вариантами перинатальной энцефалопатии легкой степени с практическим выздоровлением к концу первого года жизни. Однако в преморбидном периоде у большинства таких детей и подростков также выявляются клинически очерченные признаки патологии глубинных структур мозга- синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в неонатальном периоде, синдром врожденной детской нервности, невропатии, школьной дезадаптации, гиперактивного поведения, адипозного статуса, вегетативной дистонии и др. Около трети больных в период предшествующий развертыванию первого эпилептического припадка страдают повторными неэпилептическими церебральными пароксизмами, и их наследственный анамнез нередко оказывается осложненным по эпилепсии и другим церебральным пароксизмам [Миридонов В. Т. , 1996].

Нарушения психикиу детей больных эпилепсией касаются как личности в целом, так и многих отдельных сторон психической деятельности: интеллекта, памяти, мышления, эмоциональной сферы, поведения и черт характера. Они могут быть пароксизмальными, периодическими и перманентными.

Пароксизмальныенарушения тесно связанны непосредственно с эпилептическими припадками и составляют при этом либо основу их семиологии, либо проявляются в определенной фазе припадка, либо в послеприступном состоянии. Частота этих нарушений обычно не приводится в литературе, однако вероятно, что они имеются у большинства больных эпилепсией, кроме наблюдений с некоторыми вариантами простых парциальных припадков.

Нарушения психики периодического характера встречается значительно реже. У детей больных эпилепсией их наблюдают с частотой от 3% до 50%. К периодическим нарушениям психики относятся дистимии, дисфории и психозы. Последние относятся к компетенции психиатра и описаны в соответствующей литературе [Абрамович Г. А. , Харитонов Р. А. , 1979 и др. ]. В настоящем издании, ограниченном преимущественно неврологическими аспектами эпилепсии, можно лишь отметить, что эпилептические психозы встречаются у меньшинства больных, клинические проявления их весьма разнообразны - от ипохондричности, переживания тревоги и страха–до психомоторного возбуждения, агрессивности и импульсивного нелепого поведения. Они могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней и недель.

Среди перманентных нарушений психики традиционно выделяют специфические (типичные для эпилепсии) и неспецифические (нетипичные). Типичные перманентные нарушения психики у детей обнаруживают в среднем у 20% больных, нетипичные (невротического, неврозоподобного типа)–у 40%, глубокое и тотальное нарушение всех психических функций- до 15% и полную сохранность психических функций- до 25% больных.

При прогрессирующем течении заболевания нарушения психики специфического типа могут быть представлены тремя основными синдромами: эмоционально-волевыми нарушениями, интелектуально-мнестическими расстройствами и специфическими изменениями личности, которые профессионально и наиболее полно излагаются в соответствующих руководствах по психиатрии и по эпилепсии у взрослых. У детей больных эпилепсией изменения психики становятся сравнимыми с названными выше преимущественно со школьного возраста, а в дошкольном и раннем возрасте их выявить труднее. Чаще у таких больных имеет место задержка, остановка или регресс психомоторного развития.

Нельзя однако не отметить, что еще в 1975 году комитет экспертов ВОЗ по эпилепсии подверг сомнению факт специфичности данных нарушений психики только для эпилепсии, дезавуировал и не рекомендовал к применению термины “эпилептическая”, “эпилептоидная” личность, “эпилептическое поведение”, “эпилептическая конституция”. Оказалось, что изменения психики, ранее считавшиеся специфическими для эпилепсии наблюдаются и при других заболеваниях мозга, и не только при эпилептических припадках, но и без таковых. В настоящее время расстройства психики у больных эпилепсией рассматриваются как самостоятельный синдром, выраженность которого обусловлена рядом факторов: локализацией и распространенностью эпилептогенного очага, возрастом начала и продолжительностью заболевания, характером и частотой припадков, наследственным фактором, особенностями преморбидного состояния психики, условиями воспитания и др.

У 40% детей больных эпилепсией перманентные нарушения психики носят неспецифический характер. В поведении этих детей господствуют две тенденции. Так, у части больных доминируют астенические проявления. Дети жалуются на повышенную утомляемость при обычных нагрузках, головные боли, нарушения сна. В поведении отмечаются полярность эмоций, необоснованное упрямство, плаксивость и пр. У других больных преобладает психомоторная расторможенность, гиперактивность, непоседливость, трудная управляемость поведением, отсутствие дневного засыпания с раннего возраста и др.

На материале собственных наблюдений изменения психики специфического характера, сравнимые с таковыми у взрослых больных эпилепсией выявлены у 20% больных, нарушения поведения и психики невротического типа–у 52%, задержка психического развития имела место у 6% и у 22% больных эпилепсией состояние психики соответствовало возрасту здорового ребенка. В течение последних десятилетий ЭЭГ прочно заняла свое место в дифференциальной диагностике ЦП и позитивной диагностике эпилепсии. Обычно у данных больных регистрируются три группы патологических ЭЭГ изменений: эпилептическая активность, условно-эпилептическая активность и дизритмия.

Эпилептическая активность (типичная эпилептическая активность, конвульсивная, судорожная активность) включает в себя характерные для эпилепсии (специфические) графоэлементы, появляющиеся пароксизмально: пики или спайки, полипики, острые волны, а также комплексные графоэлементы: пик-волна, полипик-волна, острая волна-медленная волна, множественные пики с последующей группой медленных волн.

Условно-эпилептическую активность, расцениваемую также в качестве признаков снижения порога судорожной готовности мозга или просто повышенной судорожной готовности мозга, представляют следующие графоэлементы: гиперсинхронный, заостренный по форме альфа-ритм, гиперсинхронный бета-ритм, и пароксизмальные разряды высоко амплитудных волн альфа-, бета-, тета- или дельта диапазона. Дизритмия представляет собой комплекс разнообразных нарушений нормальных компонентов ЭЭГ и патологических изменений. Сочетает в себе ЭЭГ признаки органического повреждения преимущественно неспецифических систем мозга (лимбической коры, диэнцефалона, ретикулярной формации ствола мозга) и признаки функциональной незрелости мозга. Нередко констатируется в качестве общемозговых, пограничных ЭЭГ изменений. К проявлениям дизритмии относят асимметрию и нарушение синфазности потенциалов полушарий мозга, нарушение нормального топографо-анатомического распределения основных ЭЭГ ритмов, слабую реактивность на функциональные пробы, недоразвитие основного ритма (“осколки” альфа ритма), запаздывание возрастных зональных различий, появление постоянной медленной (тета-, дельта-, сочетание тета- и дельта активности), регистрируемой в отведениях от средних и передних отделов больших полушарий, появление полифазных потенциалов и др. В настоящее время дизритмия на ЭЭГ детей и подростков больных эпилепсией расценивается как фон, на котором регистрируются основные элементы эпилептической активности. Происхождение дизритмии связывают с воздействием на электрогенез мозга ряда факторов: органических повреждений чаще пре-, перинатального, реже постнатального происхождения и локализованных преимущественно в неспецифических его системах, недоношенности, наследственных, конституциональных и возрастных факторов, а также эпилептического процесса. Эпилептическая активность на ЭЭГ не является облигатным признаком эпилепсии во всех наблюдениях и особенно при однократном исследовании в покое и при традиционных функциональных пробах с поверхностной (скальповой) регистрацией потенциалов. Количество ЭЭГ позитивных вариантов заболевания колеблется от 60% до 95%. Особенно заметным является “отставание” специфических ЭЭГ изменений от клиники эпилепсии в детском возрасте.

Для повышения информативности ЭЭГ исследования и увеличения его диагностических возможностей используется регистрация ЭЭГ во время приступа, интрацеребральная ЭЭГ (электрокортикография, электросубкортикография, стереоэкстроэнцефалография), а также методики регистрации вызванных потенциалов, раздельного и одновременного ЭЭГ и видео мониторинга припадков и межприступного состояния.

Среди проверенных временем, а также новых дополнительных методов исследований больных эпилепсией широко применяются обзорная краниография, эхоэнцефалоскопия, компьютерная позитронная и ядерно-магнитно-резонансная томография черепа и мозга, широкий спектр биохимических методов исследования, например с целью определения спектра и количественного содержания в крови естественных про- и антиэпилептических метаболитов и др.

Однако главным содержанием заболевания является синдром повторных припадков. Эксперты ВОЗ подчеркивают неправомочность диагноза эпилепсии при наличии психических нарушений и специфических патологических ЭЭГ изменений без клинической констатации эпилептических припадков. Поэтому основным разрешительным критерием диагноза являются повторно развивающиеся спонтанные эпилептические припадки, а конкретные модели формирования эпилептической болезни схематически могут быть обозначены так: эпилептическая реакция (реакции)– эпилепсия; эпилептический синдром –эпилепсия; спонтанные эпилептические припадки на фоне наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии– эпилепсия; спонтанные эпилептические припадки невыясненной причины –эпилепсия. В связи с этим в своей практической деятельности мы руководствуемся аксиомой: не может быть и речи о постановке диагноза эпилепсии при констатации единственного эпилептического припадка вне зависимости от условий его развертывания и идентификации в качестве эпилептической реакции, эпилептического синдрома или спонтанного припадка. В то же время ни терминологический словарь по эпилепсии, ни известные международные классификации этого заболевания не называют количество спонтанных припадков в качестве пороговой величины, по достижении которой следует диагностировать эпилепсию. Отдельные авторы также нечасто называют эту пороговую величину, однако подобные данные в литературе все-таки есть. Так например, Л. Л. Кельин (1990) обозначает ее в количестве двух несимптоматических эпилептических припадков, А. Ю. Ратнер (1989)- двух-трех, а J. Cavazzuti (1980)- двух не лихорадочных и несимптоматических припадков в течении 5 лет. Для нас эта пороговая величина также составляет 2-3 спонтанных припадка, развернувшихся на протяжении одного возрастного периода детства, продолжительность которого в свою очередь, не должна составлять более 5 лет. После второго спонтанного, классифицируемого ЭП мы ставим диагноз эпилепсии при наличии хотя бы одного из следующих условий: эпилептической реакции (реакций) в анамнезе, предшествующего спонтанным припадкам эпилептического синдрома (эпилептические припадки на фоне текущего органического заболевания мозга в остром, раннем восстановительном и позднем восстановительном периодах), эпилептической активности на ЭЭГ, наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии, грубого очагового неврологического дефицита, выявленного при объективном обследовании. Если же перечисленных факторов у больного не было и нет, то диагноз эпилепсии становится предпочтительным лишь после третьего спонтанного припадка.

ГЛАВА 2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА ДОНОЗОЛОГИЧЕСКОГО ПЕРИОДА ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ

    2. 1. Эпилептические припадки в донозологическом периоде
    эпилепсии у детей.

Донозологический период эпилепсии мы представляем как процесс становления заболевания от первых ЦП доманифестных проявлений, достигающих такой степени выраженности, которая позволяет обоснованно диагностировать у ребенка столь тяжелое в клиническом и социальном плане заболевание, каковым мы считаем эпилепсию. С момента постановки этого диагноза, процесс формирования эпилепсии считали завершенным, что одновременно означало и окончаниедонозологического периода заболевания.

При определении диагностических критериев эпилепсии руководствовались определением заболевания, приведенным в предыдущей главе и соответствующим по своим основным позициям рекомендациям ВОЗ. В соответствии с этим определением основным клиническим проявлением донозологического периода заболевания мы считали пароксизмальный синдром, динамику которого исследовали по данным анамнеза у больных с бесспорным диагнозом эпилепсии. В связи с тем, что донозологический период заболевания в этих наблюдениях был закончен, состояние психики и ЭЭГ изменения в соответствии с задачами настоящего издания исследовали у больных с отклоненным в процессе дифференцирования заболевания диагнозом эпилепсии, но страдавших церебральными пароксизмами и являвшихся носителями опасных сочетаний значимых факторов риска по эпилепсии. Эти больные расценивались как находящиеся в донозологическом периоде заболевания. Если у них выявлялись нарушения психики, то последние дополняли основное клиническое содержание заболевания. Патологические ЭЭГ изменения у этих больных подвергалось анамнезу в двух направлениях: во-первых, их идентифицировали в качестве фактора риска по эпилепсии высокой значимости и использовали в процессе прогнозирования развития заболевания и формирования группы риска; во-вторых, эти ЭЭГ находки привлекались для понимания и объяснения основ патофизиологии донозологических проявлений эпилепсии у детей. При исследовании личного пароксизмального анамнеза больных эпилепсией мы обнаружили две господствующие тенденции. Первая из них состояла в том, что у части больных эпилепсия начиналась типичными эпилептическими припадками, как правило классифицируемыми и имеющими склонность к повторению, причем продолжительность светлого периода между первым и вторым, первым и третьим припадкамиколебалась от нескольких дней до нескольких лет и в большинстве наблюдений составляла 0, 5-1, 5 года. Вторая тенденция предполагала появление первого ЭП после определенного периода, содержанием которого являлись различные заболевания и патологические состояния, с разнообразными повторно развертывавшимися и атипично протекающими неэпилептическими пароксизмами. Период времени между первыми неэпилептическими пароксизмами и первым ЭП оказался более продолжительным и составлял у большинства больных 1, 5-2, 5 года. В соответствии с выявленными тенденциями наметились два основных клинических варианта формирования эпилепсии у детей и соответствующая им средняя продолжительностьдонозологического периода заболевания. Первый вариант являлся традиционным и несколько укороченным по времени по сравнению со вторым, более продолжительным, при котором на сменуатипично протекающим неэпилептическим пароксизмам приходили первые эпилептические припадки, имевшие склонность к сравнительно быстрому рецидиву. Традиционному варианту соответствовали 66% наблюдений, а формированию эпилепсии через стадию неэпилептических пароксизмов - 34%. Клиническая структура и удельный вес первых ЦП у детей больных эпилепсией представлен на рисунке 3 и таблицах 4 и 5.

Клинический анализ условий и обстоятельств развертывания первых эпилептических припадков у больных эпилепсией показал их неоднородность. У одних больных появление первого припадка связывалось с эпизодическим

воздействием хорошо известных провоцирующих факторов чрезвычайно выраженных по своей интенсивности; у других - первые припадки протекали на фоне уверенно идентифицированного текущего органического заболевания мозга, а у третьих - общим признаком оказалось отсутствие каких-либо очевидных факторов, спровоцировавших первый эпилептический припадок. Поэтому в настоящем исследовании, в соответствии с представлениями, господствующими в современной практической эпилептологии мы выделили три клинических варианта донозологического периода заболевания, основным содержанием которых являлись эпилептические припадки: эпилептическую реакцию, эпилептический синдром и спонтанные (неспровоцированные) эпилептические припадки.

Эпилептическую реакцию мы представляли себе как первый в жизни ребенка чаще всегогенерализованный судорожный припадок в ответ на воздействие провоцирующего фактора чрезвычайной силы. В известной мере, она является стандартной реакцией мозга, предусмотренной в эволюционном ряду. Можно назвать и некоторые провоцирующие факторы, прогрессирующее воздействие которых может вызвать эпилептический припадок практически у каждого человека, например: асфиксия, электротравма и др. При исходно повышенном уровне пароксизмальной готовности мозга (приобретенном или унаследованным) и особенно у детей, эпилептическая реакция развивается предпочтительней, чаще и может быть повторной. Однако в целом, эпилептическая реакция является обратимым патологическим состоянием и в условиях исключения воздействия известного, а также и новых провоцирующих факторов, может никогда более не повториться. В наших наблюдениях эпилептическая реакция обнаружена в анамнезе 111 больных эпилепсией, что составило 24% наблюдений первой группы. Основным провоцирующим фактором припадков являлась гипертермия, а господствующим клиническим вариантом – фебрильные припадки(86%): генерализованные судорожные 78% гемикорпоральные (гемиконвульсивные) 6% игенерализованные атонические пароксизмы - 2%. Вторую и последующие

Рисунок 3. Клиническая структура и удельный вес первых ЦП у детей больных эпилепсией 460 больных (100% наблюдений)

Таблица 4. Клиническая структура и количество наблюдений первых ЦП у детей, больных эпилепсией.

    №№
    пп
    Рубрификация ЦП
    Количество больных
    %
    1
    Эпилептическая реакция
    111
    24
    2
    Эпилептический синдром
    69
    15
    3
    Спонтанные ЭП
    124
    27
    4
    Неэпилептические ЦП
    156
    34
    5
    Всего больных эпилепсией
    460
    100

Таблица 5. Клиническая структура и количество наблюдений неэпилептических ЦП в анамнезе больных эпилепсией.

    №№
    пп
    Название пароксизмов
    Количество больных
    %
    1
    Ночные страхи
    31
    20
    2
    Ночные миоклонии
    21
    14
    3
    Снохождения
    13
    8
    4
    Аффективно-респираторные припадки
    28
    18
    5
    Обмороки
    19
    12
    6
    Вегетативные пароксизмы
    9
    6
    7
    Метаболические пароксизмы
    5
    3
    8
    Сочетания пароксизмов
    30
    19
    9
    Всего
    156
    100

по частоте позиции занимали асфиксия в родах (5%), ушибы головы в постнатальной жизни (3%) и депривация сна (2%). В качестве единичных провоцирующих факторов встречались алкогольная и медикаментозная интоксикации, продолжительный просмотр телепередач или игры с компьютером, электротравма. У 55 больных эпилептическая реакция развертывалась однократно и у 56 - повторно. Повторные эпилептические реакции наблюдались при гипертермии, ушибах головы и депривации сна. У больных судорожным синдромом периода новорожденности, вызванного асфиксией, кратность приступов выявить не удалось. Интенсивность провоцирующих факторов оценивали следующим образом. Так, к гипертермии относили повышение температуры тела до 40° и выше. Асфиксию в родах констатировали на основе выписки из родильного отделения. В качестве эпилептической реакции расценивались приступыгенерализованных судорог, развертывающихся в первые часы неонатального периода при условии отсутствия указаний на наличие очаговых неврологических синдромов. К ушибам головы относили травмы покровов мозговой части черепа без четких клинических указаний на черепно-мозговую травму. Генерализованные судорожные припадки, характеризовавшие эпилептическую реакцию, носили тонико-клонический характер, и имели остальные типичные признаки большого судорожного эпилептического припадка типа “grandmal”, за исключением двух больных с судорожными припадками при асфиксии в родах, у которых согласно данным выписки из родильного отделения, развивались генерализованные клонические судороги. Гемиконвульсивные припадки идентифицировали лишь у детей раннего возраста, согласно критериям ВОЗ, содержащимся в терминологическом словаре по эпилепсии. Клинической особенностью атоническихгенерализованных пароксизмов являлась неполная утрата сознания, а в целом, по клинической картине, они походили на обмороки.

Самыми частыми причинами гипертермии, провоцировавшей фебрильные припадки, являлись острые респираторно-вирусные инфекции, в том числе грипп, а также ангина и пневмония. В основе этиологиифебрильных припадков находилось органическое повреждение мозга, полученное в период беременности и родов. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам оказался осложненным у 36% больных, из них у 16% пофебрильным припадкам, у 12% по эпилепсии и у 8% по другим ЦП. Все больные являлись носителями опасных сочетаний факторов риска по эпилепсии в количестве не менее двух. К этиологическим факторам риска отнесли осложнение наследственного анамнеза по эпилепсии, очаговые неврологические симптомы, клинический вариантперинатальной энцефалопатии, по поводу которого ребенок наблюдался до первых фебрильных припадков, либо анамнестические указания на возможность органического повреждения мозга в период беременности и родов, например:

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6