Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным докторской диссертации Миридонова В.Т. - (книга)

Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным докторской диссертации Миридонова В.Т. - (книга)

Анамнез заболевания. Первый приступ развернулся в возрасте 2 г 4 мес. во время ОРВИ на температуру 38, 5° и носил характер эпилептического генерализованного судорожного припадка grand mal. В последующем было еще два подобных приступа с интервалом в 1 - 1, 5 месяца. Через 5 месяцев после первого приступа, такой же пароксизм развернулся на фоне ОРВИ и субфебрильной температуры. В последующем фебрильные приступы на температуру 39° - 39, 5° чередовались с афебрильными с частотой 1 раз в 1 - 2 мес. до возраста 3, 5 лет. Затем характер приступов изменился, появилась вторая их разновидность, описанная в разделе жалоб, они развертывались с частотой 1 - 2 раза в месяц и все носили спонтанный неспровоцированный характер. Анамнез жизни. Мальчик рожден 34 - летней матерью от 5-й беременности, 3-х родов. Беременность протекала в условиях токсикоза и угрозы не вынашивания. Роды запоздалые, затрудненные, с застреванием плечика и последующим выведением его из-под лонного сочленения посредством ручной тракции за головку. Состояние ребенка при рождении тяжелое, оценено 1-2 баллами по шкале Ангар. Первые 12 часов жизни находился в реанимационном отделении. Дыхание осуществлялось посредством искусственной вентиляции легких. На первом году жизни наблюдался и лечился по поводу перинатальной гипоксически-травматической энцефаломиелопатии, задержки психомоторного развития и акушерского паралича Дюшенна-Эрба. Часто болеет респираторными инфекциями. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом статусе: малые аномалии развития в количестве более 6. В неврологическом статусе: сходящееся косоглазие слева, установочный мелко размашистый нистагм вправо и влево, легко опущен правый угол рта, кончик языка отклоняется вправо. Сухожильные и периостальные рефлексы справа выше, чем слева. Ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстников. Говорит отдельные слова и фразы из 2-х слов. Обзорная краниография. Кости свода черепа обычной толщины, черепные швы не изменены. Умеренно выражен рисунок пальцевых вдавлений. Область турецкого седла без особенностей. Основная пазуха слабо развита. В связи с появившимся парциальным характером припадков и наличием правостороннего пирамидного синдрома произведена компьютерная томография головного мозга. Компьютерная томография. На серии КТ очагов патологической плотности в веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены. Желудочки обычной формы, незначительно и равномерно увеличены в размерах; ликворные пространства не расширены. Умеренно уплотнен мозговой серп. Заключение: данных за объемный процесс в веществе мозга не выявлено. Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Пульсация ЭХО - сигналов не увеличена. Признаки незначительного равномерного увеличения объема боковых желудочков мозга.

Электроэнцефалография -(рисунок 5) ЗЭГ носит полиморфный характер, доминирует высоко амплитудная активность. На этом фоне регистрируется очаг эпилептической активности в левой гемисфере, преимущественно в лобно - теменных отведениях, с признаками вторичной генерализации. Клинический диагноз. Эпилепсия. Полиморфные припадки.

Рекомендованоплановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом финлепсина 20 мг/кг массы в сутки с распределением суточной дозы на 3 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение. Резюме. У ребенка, перенесшего гипоксически-травматическую перинатальную энцефалопатию тяжелой степени, с хорошим восстановлением большой моторики, в возрасте 2. 5 лет начались фебрильные припадки, первый из которых развернулся лишь на фебрильную температуру, но не на

    Рисунок 5. Электроэнцефалограмма больного Л. , 4 года

1-16 – отведения: 1 – правое лобное; 2 – левое лобное; 3 – правое лобно-центральное; 4 – левое лобно-центральное; 5 правое центрально-теменное; 6 – левое центрально-теменное; 7 – правое теменно-затылочное; 8 – левое теменно-затылочное; 9 – правое лобно-височное; 10 – левое лобно-височное; 11 – правое центрально-височное; 12 – левое центрально-височное; 13 – правое теменно-височное; 14 – левое теменно-височное; 15 – правое височно-затылочное; 16 – левое височно-затылочное.

гипертермию. Донозологический период эпилепсии продолжался около 11 месяцев и закончился после второго неспровоцированного парциального судорожного припадка с вторичной генерализацией. Обращает на себя внимание период параллельного развертывания фебрильных и афебрильных припадков, а также появление фебрильных припадков на субфебрильные значения температуры тела в конце донозологического периода эпилепсии.

Эпилептический синдром в донозологическом периоде эпилепсии выявлен у 69 (15%) больных. Основным критерием эпилептического синдрома считали текущее органическое заболевание мозга в остром или восстановительном периоде, в клинической картине которого имели место единичные (55%) или повторные (45%) эпилептические припадки. У 87% больных припадки были генерализованными судорожными и у 13% парциальными. У всех больных припадки являлись мономорфными. Основное количество наблюдений (54) составили дети, которые на первом году жизни находились в раннем или позднем восстановительном периоде перинатальной энцефалопатии, и имели эпилептические припадки. Далее следовали заболевания энцефалитами (8) и дети с черепно-мозговой травмой (7). Данная группа наблюдений не содержит больных с рецидивами илипервичным проявлением эпилептических припадков в периоде остаточных явлений или последствий выше названных заболеваний. Так, например, поздний восстановительный период перинатальной энцефалопатии, еще дававший основания диагностировать эпилептические припадки в качестве эпилептического синдрома, считали законченным у доношенных детей в возрасте 12мес. и при недоношенности различной степени - в возрасте 18-24 мес. Продолжительность восстановительного периода у больных энцефалитами и черепно-мозговой травмой исчисляли в 2 года.

Клинические варианты перинатальной энцефалопатии с эпилептическим синдромом и конечным исходом в олигофрению, гидроцефалию и детский церебральный паралич, были так же исключены из данной группы наблюдений, несмотря на персистирование у этих больных эпилептических припадков в силу того, что в итоге, диагноз эпилепсии в этихнаблюдениях не был поставлен. В данную группу наблюдений вошли 9 больных с исходом синдрома Веста. По последней международной классификации эпилепсии 1989г. синдром Веста рубрифицируется в качестве клинического варианта эпилепсии у детей грудного возраста. Однако в связи с выявлением у этих больных прямой связи заболевания с воздействием тяжелых факторов риска поперинатальной патологии мозга (асфиксия, позднее оперативное родоразрешение и др. ) и диагностированием энцефалопатии в периоде новорожденности, в настоящем исследовании синдром Вестарубрифицирован в качестве эпилептического синдрома перинатальной энцефалопатии согласно приведенным выше критериям. Кроме эпилептических припадков, в анамнезе больных этой группы обнаруживались и другие синдромы: задержка большой моторики, речевого развития, центральные парезы конечностей различной степени выраженности и с общей тенденцией к регрессированию, задержка общего психомоторного развития и даже его регресс у больных синдромом Веста. Кроме того, у всех больных с черепно-мозговой травмой эпилептические припадки развертывались на фоне постоянной головной боли, и у двух больных энцефалитами в остром периоде заболевания отмечены нарушения высших корковых функций- речи, гнозиса, праксиса. Наследственный анамнез по эпилепсии оказался осложненным у 8 больных, и по другим ЦП – у 13. Формирование эпилепсии у детей посредством эпилептического синдрома с последующим его выходом в эпилепсию иллюстрирует наблюдение 2. Наблюдение 2. Больной Ш. , 11 лет, история болезни N 1041, поступил в клинику 22. 11. 94 г. Жалобы. В течение последнего года у больного развертываются две разновидности приступов с утратой сознания. Одни из них повторяются с частотой 2-3 в 1 месяц и имеют следующее клиническое содержание: в любое время суток и чаше во второй половине дня больной внезапно вскрикивает, теряет сознание, падает, нередко при этом ушибаясь; наступает тоническое напряжение мышц всего тела, остановка дыхания, цианоз лица. Через 20-30 сек, судороги принимают клонический генерализованный характер и продолжаются еще около минуты. Затем судороги прекращаются, и больной засыпает, иногда теряя перед этим мочу. Вторая разновидность приступов состоит в кратковременной утрате сознания с застыванием на несколько секунд в любой позе, и последующим мгновенным возвращением к действительности и возобновлением прерванной приступом деятельности. Эти приступы падением больного не сопровождаются, идут с частотой до нескольких раз в сутки и чаще в средние дневные часы.

Анамнез заболевания. Первый генерализованный судорожный припадок с утратой сознания произошел в возрасте 7 месяцев. Через месяц появились серийные генерализованные вздрагивания нередко с пропульсивным компонентом в виде сгибания головы. Серии развертывались 2-3 раза в неделю по несколько раз в день и по 3-10 приступов в серии. Лечился по поводу перинатальной энцефалопатии с эпилептическим синдромом, остановился в психомоторном развитии. Принимал фенобарбитал и радедорм. В возрасте 15 месяцев вновь возобновились генерализованные судорожные припадки, которые носили фебрильный и афебрильный характер и повторялись с частотой до 1-2 раз в месяц. Лечился фенобарбиталом и депакином. Ремиссии по припадкам достигали нескольких месяцев. С 4-х летнего возраста в течение З-х лет доминировали трудно классифицируемые бессудорожные пароксизмы, сопровождавшиеся нарушением сознания, вялостью, общей бледностью, продолжительностью до нескольких десятков секунд и с частотой до 2-3 в месяц. С 7 летнего возраста до последнего времени - приступы grand mal и простые абсансы, описанные в разделе жалоб. Анамнез жизни. Рожден 26 летней матерью от 5-й беременности. Первая беременность прервана медицинским абортом и последующие 3 спонтанными абортами. Настоящая беременность протекала на фоне анемии и угрозы прерывания, по поводу которых мать ребенка дважды была госпитализирована. Роды срочные, стремительные. На протяжении первых месяцев жизни ребенок наблюдался по поводу перинатальной энцефалопатии, протекавшей с синдромом гипервозбудимости и единичных аффективно-респираторных пароксизмов. С 2-х летнего возраста часто болеет. Последние несколько лет переносит ОРВИ до 4 раз в год. Наследственный анамнез по ЦП не отягощен. Данные объективного исследования. В соматическом статусе клинической патологии не выявлено. В неврологическом статусе: левая глазная щель уже, чем правая, легкая недостаточность акта конвергенции с 2-х сторон, сглажена левая носогубная складка, легко опущен левый угол рта, кончик языка отклоняется влево. Диффузная, легко выраженная мышечная гипотония. Сухожильные и периостальные рефлексы оживлены, их амплитуда несколько выше слева. Легко пошатывается в простой позе Ромберга. Мальчик расторможен, невнимателен. Говорит мало. Учится на дому.

Заключение окулиста. Непостоянное расходящееся косоглазие левого глаза. Передние отделы глаз без патологии, преломляющие оптические среды прозрачны. Глазное дно: диски зрительных нервов физиологической окраски, с четкими границами, сужены артерии и несколько полнокровны вены сетчатки, патологических очагов нет.

Компьютерная томография. Локальных изменений плотности вещества головного мозга не определяется. Боковые желудочки нормальных размеров, симметричные, без сдвига от средней линии. Конвекситальные щели четко не прослеживаются. Данных за объемный процесс в головном мозге не получено.

Электроэнцефалография. (рисунок 6. ) Регистрируются общемозговые изменения органического характера. Периоды медленно волновой ЭЭГ активности высокой амплитуды в отведениях от передних и средних отделов полушарий. Очаг эпилептической активности в глубинных отделах лобно-височной зоны больших полушарий с признаками вторичной генерализации.

    Клинический диагноз. Эпилепсия. Полиморфные припадки.

Рекомендованоплановое комплексное антиэпилептическое лечение по курсовой методике. Постоянный прием конвулекса по 30 мг/кг в сутки, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

    Резюме. У ребенка в восстановительном периоде перинатальной

Рисунок 6. Электроэнцефалограмма больного Ш. , 11 лет. Обозначения те же, что и на рисунке 5.

энцефалопатии легкой степени, основным клиническим содержанием которой являлся синдром гипервозбудимости, в 7 месячном возрасте появились эпилептические припадки, диагностированные в качестве эпилептического синдрома, которые после окончания позднего восстановительного периода перинатальной энцефалопатии стали рубрифицироваться в качестве эпилепсии. Однако в клинические проявления донозологического периода эпилепсии в данном наблюдении следует включить не только эпилептические припадки второго полугодия жизни, но и аффективно-респираторные пароксизмы, развертывавшиеся ранее и даже пароксизмальные проявления неонатального периода. Известно, что стандартными клиническими проявлениями синдрома гипервозбудимости новорожденных являются фрагментарные миоклонии и генерализованные вздрагивания, пароксизмы апноэ и “спонтанный” рефлекс Моро, приступы общего двигательного беспокойства, крика, внезапного пробуждения и др. В целом, продолжительность донозологического периода эпилепсии в данном наблюдении составляла около 8 месяцев. Спонтанные эпилептические припадки в донозологическом периоде эпилепсии выявили у 124 больных, что составило 27% наблюдений. Под спонтанными понимали эпилептические припадки, развертывающиеся в условиях отсутствия очевидных провоцирующих факторов. К очевидным же относили провоцирующие факторы чрезвычайно выраженные по силе, легко выявляемые, действовавшие в непосредственной временной близости в пределах от нескольких часов до суток перед появлением припадка идававшие основание оценивать первые эпилептические припадки в качестве эпилептической реакции. Однако мы считали, что любому эпилептическому припадку предшествовали изменения гомеостаза, выходящие за рамки его физиологических колебаний у конкретного больного в условиях определенной поведенческой деятельности. Они провоцировали припадок или активировали его клинически при наличии электроэнцефалографических проявлений припадка, которые не могли быть зарегистрированы. При повышенной пароксизмальной готовности мозга, и особенно в детском возрасте, первые эпилептические припадки могли быть спровоцированы и менее очевидными или незаметными факторами. При этом модальность их могла быть и одинаковой с модальностью факторов, провоцирующих эпилептическую реакцию. Имеются в виду такие факторы, как нарушения клинической и нейрофизиологической структуры сна, незначительная его депривация, феномены гипервентиляции и апноэ во сне, сон в неудобном положении ребенка, например лицом вниз, что может легко вызватьвыраженную гипоксию мозга, несколько удлиненный перерыв в приеме пищи (гипогликемия! ), пребывание в среде с неизвестными ранее для данного ребенка аллергенами, отставленные от начала припадка на необычно продолжительное время эмоциональный фактор или ушиб головы, период становления или определенная фаза овариально-менструального цикла и др. Поэтому мы должны оговориться, что хотя там, где это было возможно, эти факторы фиксировались в анамнезе заболевания у многих конкретных больных, в настоящем исследовании спонтанные эпилептические припадки выделены дашь в порядке дифференцирования с эпилептическими реакциями, в которыхвыявлены очевидные, чрезмерно выраженные по силе провоцирующие факторы, и эпилептическим синдромом, в котором основным патологическим процессомявлялось так же очевидное, текущее органическое заболевание мозга. У 115 больных припадки были генерализованными и у 9 парциальными. Среди генерализованных припадков у 17 больных это были абсансы, а у остальных - генерализованные судорожные припадки. Фактическое количество спонтанных припадков предшествовавших постановке диагноза эпилепсии варьировало весьма широко, поскольку многие больные поступали в стационар под наше наблюдение после нескольких или многих спонтанных припадков. Поэтому окончание донозологического периода эпилепсии определялось у них ретроспективно, по данным анамнеза, после развертывания 2-3 спонтанных, судорожных припадков, либо после первой серии абсансов. 94 больных этой группы были рождены в условиях действия различных сочетаний факторов риска по пре- перинатальной патологии мозга. У 15 больных семейный анамнез оказался осложненным по эпилепсии и у 24 - по другим ЦП. При объективном исследовании малые аномалии развития в количестве 5 и более, рассеянные, двухсторонние очаговые неврологические симптомы выявлены у всех больных. Формирование эпилепсии посредством повторноразвертывавшихся спонтанных эпилептических припадков иллюстрирует наблюдение 3. Наблюдение 3. Больной Ч. , 4 г. , история болезни №904 поступил в клинику 29. 09. 94г. Жалобы. Накануне днем у больного развернулся пароксизм следующего характера: внезапно, без каких-либо предшествующих провоцирующих факторов ребенок застыл, утратил сознание, появилось генерализованное тоническое напряжение мышц в течение нескольких секунд. Больной был подхвачен матерью и уложен в постель. Еще через несколько секунд появились клонические судороги головы и мышц лица, быстро распространившиеся преимущественно на верхние конечности и мышцы туловища и продолжавшиеся несколько десятков секунд. Общая продолжительность приступа составила 1-1, 5 мин. , после чего больной потерял мочу, уснул и в последующем приступ амнезировал.

Анамнез заболевания. Приступ был четвертым жизни больного. Первый развернулся в возрасте 2 г. 1мес. , во время ночного сна, через 40 мин после засыпания и проявился парциальными клоническими судорогами правой половины мышц лица и правой руки, продолжительностью несколько десятков секунд. Во время приступа больной проснулся и с ним был возможен контакт. Второй приступ произошел через 9 мес. , был также ночным и его клинические проявления были идентичны первому припадку. Третий ночной приступ произошел через 1 мес. после второго, имел парциальное начало, идентичное первым двум приступам, однако сопровождался распространением судорог на мышцы левой половины лица, левой руки и отсутствием контакта с больным. Назначено постоянное лечение радедормом по 2, 5 мг. ежедневно за 30 мин, до ночного сна. Ремиссия по припадкам составила 14 мес. , однако затем, на фоне погрешностей с приемом радедорма развернулся четвертый припадок, описанный в разделе жалоб.

Анамнез жизни. Ребенок рожден от 29 летней матерью, от вторых преждевременных родов на 35-й неделе беременности, в условияхгемолитического конфликта по АВО факторам. В неонатальном периоде диагностирована перинатальная энцефалопатия смешанного генеза, которая проявилась затем общей задержкой психомоторного развития в течение первых 1, 5 лет жизни. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен. Данные объективного исследования. В соматическом статусе патологических изменений не выявлено. В неврологическом статусе: сходящееся косоглазие с 2-х сторон, больше выраженное слева, симптом Хвостека с 2-х сторон, диффузная мышечная гипотония легкой степени, коленный рефлекс выше справа. Ребенок астеничен, капризен, жалуется на головную боль. Заключение окулиста. Содружественное, сходящееся альтернирующее косоглазие, рефракционная амблиопия легкой степени. Эхоэнцефалоскопия. Эхо-пульсации физиологической амплитуды. М-эхо располагается по средней линии и имеет обычную конфигурацию. Дополнительных эхо-сигналов нет. Электроэнцефалография. (рисунок 7. ) Выраженные диффузные изменения биоэлектрических ритмов. В отведениях от передних и средних отделов полушарий появляются периоды высокоамплитудной дельта итэта активности с двух сторон. На этом фоне в левых височных и теменных отведениях регистрируется очаг эпилептической активности в виде комплексов пик-волна с признаками генерализации.

Компьютерная томография. На серии КТ очагов патологической плотности в веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены. Желудочки мозга обычной формы и размеров. Наружные ликворные пространства не расширены. Заключение: КТ-данных за объемный процесс в головном мозге не выявлено. Клинический диагноз. Эпилепсия. Парциальные соматомоторные

    Рисунок 7. Электроэнцефалограмма больного Ч. , 4 лет.
    Обозначение те же, что и на рисунке 5.

судорожные клонические припадки с вторичной генерализацией. Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом фенобарбитала по 4 мг/кг. в сут. в 2 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение. Резюме. У ребенка, родившегося в условиях действия факторов риска по перинатальной патологии мозга, склиническим вариантом перинатальной энцефалопатии, диагностированным в неонатальном периоде, первый спонтанный парциальный эпилептический припадок развернулся во сне. Донозологический период эпилепсии продолжался 10 мес. и закончился двумя припадками, прошедшими с интервалом в 1 мес. , из которых последний имел признаки вторичной генерализации. Однако, диагноз эпилепсии был поставлен лишь после четвертого припадка, имевшего генерализованный и судорожный характер и развернувшегося днем на фоне погрешностей приемаАЭП. В связи со сменой характера и расписания припадков, нитразепам был заменен на фенобарбитал. В заключение данного раздела приводим результаты анализа условий формирования эпилепсии у больных эпилептическим синдромом и единичными спонтанными эпилептическими припадками. Факторами риска по эпилепсии у этих больныхявлялись следующее: наличие текущего, либо перенесенного органического заболевания мозга, наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии, пароксизмальная активность на ЭЭГ и ошибки в медицинской тактике при ведении этих больных и, в первую очередь дефекты в проведении специфической антиэпилептической терапии. Таким образом, у 66% больных эпилепсией в личном пароксизмальном анамнезе обнаружены единичные эпилептические пароксизмы, которые подразделены на неспровоцированные припадки (124), эпилептическую реакцию (111) и эпилептический синдром (69). С течением времени, единичные эпилептические припадки неоднократно рецидивировали, принимали спонтанный характер у всех больных, и в целом эпилепсия у них формировалась на фоне носительства опасных сочетаний значимых факторов риска по этому заболеванию. Период донозологических проявлений эпилепсии в этих наблюдениях в среднем продолжался около года и не был эффективно использован для проведения превентивной антиэпилептической терапии.

2. 2. Неэпилептические пароксизмы в донозологическом периоде эпилепсии у детей Повторные атипично протекающие неэпилептические пароксизмы обнаружены в личном анамнезе 156 (34%) больных эпилепсией. Клиническая структура, количество и удельный вес различных разновидностей этих пароксизмов ранее представлены в таблице 5. У 14% больных это были парасомнии, у 6% - аффективно-респираторные припадки, у 4% – вегетативные пароксизмы, у 2% - обмороки, у 1, 5% - метаболические и у 6, 5% - сочетания нескольких разновидностей неэпилептических пароксизмов. Выделение данного клинического варианта донозологических проявлений эпилепсии накладывало на нас определенную ответственность, ибо противоречит традиционным, а вернее консервативным взглядам на формирование эпилепсии у детей. Консервативность представлений о природе церебральных пароксизмов состоит в постоянноми полном разделении, и даже в противопоставлении эпилептических и неэпилептических пароксизмов у всех больных. Такой подход вызван необходимостью жесткого и бескомпромиссного дифференцирования эпилепсии в связи с социальной тяжестью этого заболевания, необходимостью назначения продолжительного (порой на протяжении всейжизни! ) приема АЭП и возможностью тяжелого прогрессирующего течения заболевания с исходом в инвалидизацию больного. А неэпилептические пароксизмы имеют, как правило, доброкачественное течение и благоприятный прогноз.

Разумеется, подобный подход является оправданным в стадии развернутых клинических проявлений эпилепсии, когда действительно, эпилептические припадки у больного эпилепсией и заболевание в целом, имеют коренные отличия отнеэпилептических пароксизмов и заболеваний, при которых они наблюдаются. Но даже и в этих случаях, характеризующихся законченными вариантами заболевания, трудности дифференциальной диагностики является объективными. Они связаны с тем, что вприроде всех ЦП имеется много общего. Например, клиническая феноменология эпилептических и неэпилептических пароксизмов настолько близка, что вынуждает дифференцировать их буквально в каждом наблюдении. Неэпилептические ЦП не контролируются больным также, как и ЭП. Однако на наш взгляд, не менее важными являются и определенные общности этиологии, патогенеза и топического диагноза, т. е. всего того, что можно назвать неврологией ЦП исследованной автором [Миридонов В. Т. , 1995, 1996]. Здесь же приводим собственные данные по клиническому содержанию донозологического периода эпилепсии, проявлявшегося атипично протекающими неэпилептическим пароксизмами. Парасомнии в донозологическом периоде эпилепсии у детей были представлены ночными страхами у 31 больного эпилепсией, миоклониями во сне - у 21 и снохождениями - у 13. Клиническая картина типичных эпизодов ночных страхов неэпилептического происхождения, со слов родителей расценивалось врачами как проявление невроза. И действительно, после воздействия психотравмы накануне днем или вечером, ребенок как будто пробуждался примерно через один час после засыпания, нередко садился в постели с открытыми глазами. Самым же ярким проявлением эпизода было выражение эмоции страха на лице, слезы. Ребенок звал близких или произносил бессвязные слова. Вегетативныйаккомпанемент приступа был также выраженным: гиперемия лица, тахипноэ, ознобоподобное дрожание. Постепенно, в присутствии близких людей ребенок успокаивался, засыпал спокойным сном и наутро нередко ничего не помнил о приступе, продолжительность которого составляла несколько минут. Подобные ночные страхи наблюдались нами у больных второй группы, и хотя по своим клиническим проявлениям они походили на психомоторные эпилептические припадки, прогноз их был обычно благоприятным и сами они с возрастом прекращались. Однако, у наших больных в донозологическом периоде эпилепсии динамика их была другой. Иногда уже в начале заболевания, но чаще при повторении пароксизмов, они постепенно утрачивали типичнуюволнообразность течения и связь с психотравмирующей ситуацией, становились более кратковременными, стереотипными и цикличными. Выраженность эмоции страха и вегетативных нарушений уменьшалось. На этом фоне у больных появлялись первые эпилептические припадки. Ночные миоклонии представляли собой вздрагивания во сне. В начале заболевания они проявлялись только в период засыпания единичными или немногочисленными фрагментарными миоклониями мышц конечностей, туловища, головы, не замечались больными и обращали на себя внимание только родителей. С течением времени, обычно на протяжении нескольких месяцев, вздрагивания становились частыми, нередкогенерализованными и появлялись не только в период дремоты или засыпания, но и втечение всей первой половины ночи. Многократные фрагментарные или генерализованные миоклонии приводили к пробуждению ребенка, переживанию неприятных ощущений, не всегда поддающихся описанию. У некоторых больных перед появлением первых эпилептических припадков, вздрагивания появлялисьв течении всего периода ночного сна, в дневном сне, в период пробуждения и в бодрствовании.

Типичные неэпилептические снохождения проявлялись следующим образом: обычно в первой половине ночи ребенок вставал с постели, шел, обходя препятствия. Иногда родителям казалось, что ребенок выполняет какую-то деятельность. Выражение лица спокойное, глаза открыты, иногда больной хотя и односложно, но адекватно отвечал на вопросы. Продолжительность пароксизма составляла несколько минут, по истечении которых ребенок самостоятельно, либо с помощью близких возвращался в постель, и легко мог быть разбужен на протяжении всего пароксизма. Полная амнезия ночного приступа не была характерной. У больных старшего детского возраста сохранялось критическое отношение и тягостные переживания, связанные с проявлением заболевания. Клинический атипизм неэпилептических снохождений проявлялся сокращением их продолжительности, увеличением частоты, бедностью и автоматизированностью произвольных действий, утратой связи с психотравмирующими факторами, элементами стереотипности и цикличности. Кроме того, больного не всегда удавалось разбудить, и некоторые пароксизмы полностью амнезировались. В анамнезе у 18 больных эпилепсией описанные пароксизмы сочетались между собой и с другими парасомниями: энурезом, сноговорениями, бруксизмом и двигательными стереотипиями. У детей младшего возраста ночные страхи чаще всего сочетались с энурезом и двигательными стереотипиями, а у более старших детей - снохождения сочетались со сноговорениями и реже с энурезом и бруксизмом. В связи с этим, с течением времени, общая частота парасомниями существенно увеличивалась. Таким образом, атипизм клинических проявлений парасомний в донозологическом периоде эпилепсии состоял в постепенной утрате клинической феноменологии и обстоятельств развертывания, характерных для типичных неэпилептических пароксизмов, и наоборот, в приобретении признаков, свойственных эпилептическим припадкам, а также в появлении полиморфизма парасомний и общем увеличении их частоты. Следует также отметить и существенные трудности дифференциальной диагностики атипично протекающих парасомний с эпилептическим припадками лимбического происхождения, которые по данным литературы и собственных исследований, в значительной мере связаны с общностью топического диагноза всех или большинства парасомний и ЭП, развертывающихся во сне, а именно с нарушением функции срединных структур мозга. Вот почему представляются важными наши данные, свидетельствующие о возможной преемственной связи детских парасомний с развивающейся в последствии эпилепсией у части из этих больных.

В собственном исследовании [Миридонов В. Т. , 1992] изучено 110 больных с ночными пароксизмами в возрасте от нескольких месяцев до 15 лет, обследованных клинически и методом ЭЭГ. Выделено 2 группы наблюдений. Первую составили 50 больных эпилепсией с эпилептическими припадками во сне. Оказалось, что лишь у 15 из них первые пароксизмы были эпилептическими припадками, а у остальных 35 - последние появились на фоне парасомний: у 12 - снохождений и сноговорений; у 12–ночных страхов; у 11 - вздрагиваний во сне и двигательных стереотипий. Выявлены следующие особенности присоединения эпилептических припадков: у 11 больных они полностью сменили гипнические пароксизмы и не имели с ними клинического сходства; у 10 больных парасомнии продолжали сосуществовать с непохожими на них по клиническим проявлениям эпилептическими припадками; у 6–снохождения и ночные страхи сменились ночными, а у 2 - и дневными психомоторными эпилептическими припадками, вздрагивания во сне у 2 больных - миоклоническими абсансами при пробуждении и у одного больного - эпилепсией “grand mal”. На материале 35 больных эпилепсией с парасомниями в анамнезе выделены факторы риска по эпилепсии высокой значимости в сочетании не менее З-х в каждом наблюдении: повторяемость парасомний, наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии, синдром повышенной нейрорефлекторной возбудимости, либо нарушения сна и бодрствования в раннем детском возрасте, пароксизмальная активность на ЭЭГ и клинический атипизм парасомний. Вторую группу наблюдений составили 60 больных с парасомниями: ночными страхами - 23, снохождениями - 20, вздрагиваниями во сне - 13 и ночными двигательными стереотипиями - у 4 больных. Факторы риска по эпилепсии в сочетании не менее 3 обнаружены у 23 больных: у 9 - со снохождениями, у 8 - с ночными страхами, у 6 - со вздрагиваниями во сне и у 2 - с двигательными стереотипиями. В 8 наблюдениях обнаружен атипизм клинической семиологии и обстоятельств развертывания парасомний в сторону приобретения последними клинических черт эпилептических припадков.

Основу этиологии пароксизмальных нарушений сна в наших наблюдениях составили органические повреждения мозга, полученные в пре- перинатальном периоде - 88% больных были рождены в условиях воздействия факторов риска по пре- и перинатальной органической патологии мозга. В раннем детстве эти повреждения коррелировали с высокой частотой синдрома гипервозбудимости и нарушении сна и бодрствования. На этом клиническом фоне проявлялись парасомнии и реже– эпилептические припадки во сне. При отсутствии факторов риска по эпилепсии гипнические пароксизмы прекращались, либо продолжались в неизменном виде. У части больных. имевших значимые факторы риска в опасных сочетаниях появлялись эпилептические припадки, сменяющие парасомнии, либо сосуществующие вместе с ними. Клинические особенности парасомний в донозологическом периоде эпилепсии иллюстрирует наблюдение 4. Наблюдение 4. Больной О. , 6, 5 лет, история болезни N 878, поступил в клинику 19. 09. 94 г. Жалобы. Утренние приступы генерализованных тонико-клонических судорог с утратой сознания, продолжительностью около 2 минут, с послеприступным сном. Анамнез заболевания. С возраста 3, 5 лет у мальчика появились пароксизмальные нарушения сна: ночной энурез, устрашающие сновидения, ночные страхи, сноговорения, бруксизм, снохождения. Количество этих эпизодов не поддается подсчету. Они протекали волнообразно, периоды обострений были связаны преимущественно с общими инфекционными заболеваниями и иногда с психотравмой. С возраста 4, 5 до 5, 5 лет эпизоды снохождений обнаружили определенную динамику: в начале они были редкими и рудиментарными - больной садился в постели, произносил слова, обрывки фраз, соответствующие событиям прошедшего дня, а к концу периода становились более сложными - больной вставал с постели, передвигался по комнате, ощупывал предметы и как правило, бывал разбужен родителями и укладывался ими в постель. Общая продолжительность приступа достигала нескольких минут. Последние 3 эпизода снохождений были спонтанными, вне связи с какими - либо провоцирующими факторами. Перечисленные ночные пароксизмы продолжаются у ребенка до настоящего времени, однако общая частота их начала снижаться. В возрасте 5, 5 лет, на фоне З-х дневной вынужденной частичной депривации ночного сна, утром перед пробуждением развернулся большой судорожный генерализованный тонико-клонический припадок, продолжительностью около 2 минут, с последующим сном, с астенией и головной болью после пробуждения. Больному был назначен постоянный прием фенобарбитала на ночь. Судорожные приступы не повторялись и пароксизмальные нарушения сна становились реже. Через 7 месяцев прием фенобарбитала был прекращен без ведома врача, и еще через 3 месяца в 9 утра развернулся второйгенерализованный эпилептический припадок типа grand mal. Анамнез жизни. Ребенок рожден 20 - летней матерью, страдающей врожденным пороком сердца. Беременность протекала с анемией и на фоне инфекции моче - половой системы, по поводу которой мать ребенка принимала лечение антибиотиками. Беременность переношенная. Роды в 42 недели со стимуляцией. Ребенок родился в асфиксии легкой степени с зелеными околоплодными водами, ослабленным, и к груди был приложен лишь на 3 - и сутки. Общее состояние по шкале Ангар оценено в 7 - 8 баллов. В неонатальном периоде диагностирована гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная гемолитическим конфликтом по АВО факторам. Большая моторика ребенка формировалась по возрасту, однако отмечалась задержка речевого развития - простые фразы из 2-х слов начал произносить в возрасте 2, 5 лет. Ребенок рос гипервозбудимым, расторможенным, рано стал отказываться от дневного засыпания, и в то же время быстро уставал от обычных нагрузок, с 6-х лет начал жаловаться на головные боли. Часто болел простудными и кишечными заболеваниями, страдал аллергией. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом статусе патологических изменений не выявлено. Неврологический статус. Сходящееся косоглазие легкой степени слева, сглаженность левой носогубной складки и девиация кончика языка влево. Диффузная, легко выраженная мышечная гипотония. Легкая гипотрофия мышц плечевого пояса. Подошвенный рефлекс слева атипичен. Интенционное дрожание при выполнении пальце носовой пробы справа. Поведениегиперактивное. Жалуется на головные боли, устрашающие сновидения. Заключение окулиста. VOD = 1, 0; VOS = 1, 0. Передний отдел глаз без патологии. Оптические среды прозрачны. Глазное дно: диски зрительных нервов физиологической окраски, с четкими границами, сужены артерии и несколько полнокровны вены сетчатки. Патологических очагов не обнаружено.

Обзорная краниография и рентгенографияобласти краниовертебрального перехода в боковых проекциях с 2-х сторон. Размеры мозгового черепа возрастные. Просветы швов допустимые. Усилен диплоический венозный рисунок. Пальцевыевдавления средней глубины, с легким акцентом в затылочной области. Турецкое седло достаточно структурировано. Черепные ямы каскадны. В области краниовертебрального перехода - аномалия Кимерле. Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Число Эхо - пульсаций не увеличено. Электроэнцефалография(рисунок 8. ) Легко выраженные признаки диффузных изменений и запаздывания церебральногоэлектрогенеза. Реактивность на функциональные нагрузки удовлетворительная. На этом фоне регистрируется очаг эпилептической активности в отведениях от правой теменной зоны мозга пароксизмальные комплексы пик - волна.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Эпилептические припадки grand mal. Рекомендованоплановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом фенобарбитала по 4, 0 мг/кг в сутки в два приема. ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение. Резюме. Ребенок рожден в условиях действия сочетанных факторов риска периода беременности и родов, с клиническим вариантом перинатальной

энцефалопатии, с синдромом гипервозбудимости. Донозологический период эпилепсии протекал около 2-х лет и был представлен полиморфными гипническими пароксизмами, протекавшими с высокой частотой и признаками клинической атипичности. Диагноз эпилепсии поставлен после второго неспровоцированного эпилептического припадка. Пароксизмальные нарушения сна неэпилептического характера продолжались после первого и второго эпилептических припадков.

Аффективно-респираторные припадки (АРП) в донозологическом периоде эпилепсии встретились у 28 больных (6%), из которых у 12 они сочетались с повторными парасомниями (8) и единичными фебрильными припадками (4). В типичных случаях клинические проявления припадка развивались быстро, в течение нескольких секунд: под воздействием эмоционального провоцирующего фактора (боль, страх, обида, гнев

    Рисунок 6. Электроэнцефалограмма больного О. , 6 лет.
    Обозначение те же, что и на рис. 5.

неудовлетворенное желание и др. ) ребенок начинал рыдать, производил при этом несколько всхлипываний синхронных со ступенчатым, саккадированным выдохом, и на высоте выдоха развивалось апноэ; при этом нередко рот ребенка оставался открытым в крике. Одновременно с апноэ наступала утрата сознания, появлялся цианоз носогубного треугольника, лица и реже кожных покровов всего тела, ребенок обмякал и мог упасть. Во время приступа сознание отсутствовало, зрачки были умерено расширены, выявлялась диффузная мышечная гипотония и гипорефлексия сухожильных, периостальных рефлексов и рефлексов со слизистых. Приступ продолжался до нескольких десятков секунд. Признаком окончания пароксизма являлся глубокий вдох, вслед за которым наступало немедленное восстановление сознания, исходного мышечного тонуса, а затем и редукция цианоза. Обычно ребенок продолжал плакать еще некоторое время и затем постепенно успокаивался. Таким образом, типичные АРП в наших наблюдениях были бессудорожными, редкими и как правило прекращались в возрасте старше 3 лет.

В донозологическом периоде эпилепсии у всех больных АРП отмечались своей большой продолжительностью и клинической тяжестью. Так у 19 больных они были судорожными, причем судороги носили генерализованный тонический характер по типу опистотонуса, развивались вслед за появлением цианоза и продолжались до конца приступа. У 5 больных после тонического компонента судорог развивались кратковременные клонии мышц конечностей, головы. У 6 больных наступал послеприступный сон и у 3 потеря мочи в конце приступа. Кроме того, у 10 детей по мере приближения первых эпилептических припадков частота АРП увеличивалась до ежедневной и у 14 – до 2-3 приступов в день. При этом интенсивность провоцирующих факторов снижалась настолько, что по мнению родителей, АРП у этих детей развивались спонтанно.

Нами выявлены два основных варианта “вхождения” больных АРП в эпилепсию. У 74% с приступами средней частоты и клинической тяжести первые эпилептические припадки развивались после ремиссии по АРП, продолжительностью от нескольких недель до нескольких месяцев. У остальных 26% больных с частыми и тяжелыми АРП первые эпилептические припадки появлялись в промежутке между очередными АРП, которые продолжали повторяться и после следующего эпилептического припадка. Этот период параллельного развертывания АРП и эпилептических припадков также продолжался от нескольких месяцев до 1-1, 5 лет, после чего эпилептические припадки полностью сменяли АРП. Факторами риска по формированию эпилепсии являлись следующие: повторность АРП, наследственность, осложненная по эпилепсии (6) или другим ЦП (12), пароксизмальная активность на ЭЭГ, и атипизм клинических проявлений и обстоятельств развертывания АРП. Последний фактор имел следующее содержание: высокую частоту, включительно до ежедневных или до нескольких приступов в день, низкий порог интенсивности провоцирующих факторов, т. е. кажущаяся спонтанность припадков, судорожный характер и большая продолжительность приступов, потеря мочи и послеприступный сон. Клиническую динамику АРП в анамнезе больных эпилепсией иллюстрирует наблюдение 5. Наблюдение 5. Больная В. , 5 лет, история болезни N 932 поступила в клинику 7. 10. 94г. Жалобы. Приступы генерализованных тонико-клонических судорог с утратой сознания и падением, следующих с частотой 5-6 приступов в год и последний из которых имел место 7 мес. назад.

Анамнез заболевания. С 8 месячного возраста появились пароксизмы следующего характера: немедленно после воздействия провоцирующего фактора - отрицательной эмоции, боли, испуга, падения ребенок начинал плакать и через несколько секунд “закатывался” - наступалиапноэ и последующий цианоз, вслед за которыми терялось сознание и появлялись генерализованные тонические судороги продолжительностью до нескольких секунд. В течение последующих 2-х мес. приступы повторялись от случая к случаю с общей частотой раз в неделю. На втором году жизни приступы стали развертываться чаще и протекали тяжелее: продолжительность судорожного компонента увеличивалась и к концу периода достигала 15-20 сек. , а общая продолжительность приступа достигала до нескольких десятков секунд. В 1, 5 летнем возрасте приступы стали появляться ежедневно, а иногда и по несколько раз в день, причем часть из них утратила связь с провоцирующими факторами. На фоне лечения фенобарбиталом и радедормом, которые больная принимала нерегулярно, приступы повторялись реже, к возрасту 2-х лет приобрели цикличность, спонтанный характер и развертывались с частотой 1 раз в 1, 5-2 мес. Эпилепсия диагностирована в 2 г. 7 мес. , после нескольких спонтанных генерализованных судорожных пароксизмов. Регулярно принималафенобарбитал, который через 6 мес. в связи с его непереносимостью заменен радедормом. В возрасте 4 г. 5 мес. развернулся последний эпилептический припадок типа grand mal. Анамнез жизни. Девочка рождена 19 летней матерью. Беременность первая, протекала с токсикозом первой половины, в первом триместре - ОРВИ, в среднем - анемия беременных. Роды срочные, ускоренные, в условиях узкого таза. Родилась в асфиксии. Оценка общего состояния - 7 баллов по шкале Апгар. Большая моторика, общее психомоторное развитие и становление речи осуществлялись по возрасту. В постнатальной жизни девочка часто переносила ОРВИ. В связи с болезнью отца в семье наблюдалась постоянная психотравмирующая обстановка.

Наследственный анамнез. Отец ребенка с 10 летнего возраста болен эпилепсией. Данные объективного исследования. В соматическом статусе: 7 малых аномалий развития, гипертрофированные миндалины, подчелюстные лимфатические узлы увеличены в размерах.

В неврологическом статусе: коленный и ахиллов рефлексы справа выше чем слева, непостоянный симптом Бабинского слева. Поведение девочки управляется с трудом. Расторможена, непослушна, гиперактивна, упряма и негативна, проявляет элементы агрессивности. Заключение окулиста. Передний отдел глаз без патологии, оптические среды прозрачны, глазное дно: диски зрительных нервов розовые, с четкими контурами, артерии сетчатки слегка сужены, вены обычного калибра, патологических очагов не обнаружено. Обзорная краниографияв двух стандартных проекциях. Размеры мозгового черепа в пределах нижней границы возрастной нормы. Швы прослеживаются. В области брегмы просвет до 1, 5 мм. края венечного шва несколько уплотнены, по ходу лямбдовидного шва - вставочные косточки. Ямки пахионовых грануляций сконцентрированы вблизи сагиттального шва. Пальцевыевдавления акцентированы в лобной, затылочной и височной зонах. Турецкое седло структурно. Лимб чуть приподнят. Центральная часть передней черепной ямы углублена. Основные пазухи в зачаточном состоянии (норма). В носоглотке - аденоидные вегетации 11 степени. Патологических обызвествлений не выявлено. Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Число дополнительных эхосигналов не увеличено. Электроэнцефалография. (рисунок. 9. ) Биоэлектрические ритмы диффузно изменены. В отведениях от задних отделов полушарий отмечается тенденция к синхронизации альфа - ритма, в отведениях от средних отделов полушарий - большое количество тета - волн с синхронизацией тета - ритма. В тех же отведениях регистрируются ЭЭГ феномены в виде комплексов острая волна - медленная волна. РегистрируютсяЭЭГ признаки повышенной пароксизмальной готовности мозга. Клинический диагноз. Эпилепсия. Генерализованные большие эпилептические судорожные припадки типа grand mal. Ремиссия по припадкам 7 месяцев. Рекомендованоплановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом препаратов нитразепама по 0, 3 - 0, 4 мг/кг в сутки в 2 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме. Ребенок, с наследственностью осложненной по эпилепсии со стороны отца, вынашивался во время беременности и был рожден в условиях действия сочетаний факторов риска по органическому повреждению мозга, хотя клинический вариант энцефалопатии в неонатальном периоде не был

    Рисунок 9. Электроэнцефалограмма больной В. , 5 лет.
    Обозначения те же, что и на рисунке 5.

идентифицирован. В условиях воздействия хронической психотравмирующей ситуации в 8-ми месячном возрасте появились первые тяжелые но типичные аффективно - респираторные припадки, которые на протяжении последующих 1, 5 лет приобрели признаки клинической атипичности: высокую частоту, еще большую клиническую тяжесть и стали утрачивать связь с провоцирующими факторами. Продолжительность донозологического периода эпилепсии составила около двух лет. Значимые факторы риска по формированию эпилепсии были налицо уже в начале 2-го года жизни: наследственный анамнез осложненный по эпилепсии, клинический атипизм и тяжесть аффективно - респираторных пароксизмов. Превентивная антиэпилептическая терапия с постоянным приемом АЭП была показана, несмотря на отсутствие соответствующих ЭЭГ данных или невозможность проведения ЭЭГ исследования. Это и было сделано, однако нерегулярный прием АЭП и плохая переносимостьфенобарбитала, при недостаточной лечебной активности родителей не позволили остановить эпилепсию в ее донозологическом периоде и заболевание было диагностировано в возрасте 2 года 7 мес. Результаты ЭЭГ исследования оказались примечательны не столько типичными графоэлементами эпилептической активности, которые всего лишь имели место, а наличием высоко-амплитудных синхронизированных тэта - волн в отведениях от средних отделов полушарий указывающих на органическое повреждение и дисфункцию глубинных структур мозга. В целом, на данном этапе заболевание протекает доброкачественно, поскольку достигнута существенная по продолжительности ремиссия по припадкам, а нарушения психики еще не выходят за пределы ее неспецифических изменений.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6