 |
РУБРИКИ |
Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным докторской диссертации Миридонова В.Т. - (книга) |
РЕКЛАМА |
||
|
Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным докторской диссертации Миридонова В.Т. - (книга)p>Так например, генерализованная депрессия церебрального электрогенеза представляет собой значительное снижение вольтажа биопотенциалов, выраженное уплощение ЭЭГ вплоть до изоэлектрической линии. Постоянная генерализованная депрессия по типу тотального биоэлектрического “молчания” характерна для крайне тяжелого общего состояния больного и регистрируется чаще всего в отделениях реанимации у больных находящихся в состоянии клинической смерти. Преходящаягенерализованная депрессия церебрального электрогенеза характерна для коматозного состояния различной степени выраженности и встречается, например, у больных находящихся в острейшем периоде инсульта, при тяжелой черепно-мозговой травме, эпилептическом статусе и др. Депрессию электрогенеза локального типа чаще всего наблюдают при обширных очаговых повреждениях мозга опухолях больших полушарий, кистах, внутричерепных гематомах. Быстрая постоянная патологическая активность характеризуется ритмом потенциалов высокой амплитуды - до 50-150 мкВ и высокой частоты до 15-25 в 1 сек. Встречается редко и описывается у детей первых дней жизни перенесших внутричерепную родовую травму.Медленные трехфазные волны состоят из трех основных графических компонентов, альтернирующих относительноизоэлектрической линии с максимальной амплитудой до 200-300 мкВ. Первый компонент представляет собой острую волну, второй - медленную волну с вершиной, направленной в противоположную от первого компонента столону и третий - пик или медленную волну с вершиной обращенной в сторону первого компонента. Средняя частота таких трехфазных комплексов составляет 2-3 в 1 сек. Медленные трехфазные волны чаще всего находят у больных с коматозным состоянием, вызванным преимущественно энцефалопатиями дисметаболического происхождения, связанными с патологией внутренних органов, например, при несостоятельности порто-кавального кровообращения, при печеночной коме и др. Гипсаритмия представляет собой непрерывно следующую во всехЭЭГ отведениях полиморфную патологическую активность представленную пиками, острыми волнами, медленными волнами, комплексами пик-волна и острая волна медленная волна очень высокой амплитуды, достигающей 300-500мкВ. Гипсаритмия является специфичной для синдрома Веста - одного из манифестных злокачественных вариантов эпилепсии детей грудного возраста. Последние три разновидности постоянной патологической ЭЭГ активности связываются преимущественно с восстановительным периодом и периодом резидуальных явлений органического повреждения мозга. Они являлись одним из существенных ЭЭГ проявлений донозологического периода эпилепсии и имели прямое отношение к его патофизиологии. В наших наблюдениях основным этиологическим фактором как завершенных клинически, так и донозологических проявлений эпилепсии являлись органические повреждения мозга, полученные, главным образом, в периоде беременности и родов, а сами больные находились в восстановительном периоде, либо в периоде резидуальных явлений такого повреждения. Кроме того, оказалось, что анализируемые ниже разновидности постоянной патологической активности имели и определенное топико-диагностическое значение, а именно указывали на органическое повреждение и нарушение функционального состояния срединных структур мозга. Количественные соотношения и удельный вес основных разновидностей постоянной патологической ЭЭГ активности в донозологическом периоде эпилепсии у детей иллюстрирует таблица 8. Медленная дельта мономорфная активность билатерального и синхронного типа зарегистрирована у 11, 5% больных группы риска. Она локализовалась преимущественно в отведениях от передних и реже средних отделов полушарий, имела ровную синусоидальную конфигурацию и при частоте составлявшей менее 4 колебаний в 1 сек. группировалась в весьма продолжительные, часто повторяющиеся разряды. Нередко подобные разряды принимали веретенообразную форму с относительно развернутым во времени началом и окончанием. В условиях отсутствия у наших больных острой стадии текущего органического повреждения мозга, постоянная, медленная, билатеральная, дельта мономорфная активность свидетельствовала о перенесенном ранее органическом повреждении и нарушении электрогенетической функции структур средней линии мозга: орбитальной лобной коры, медиальной лобной и теменной коры, окружающей колено и центральную часть мозолистого тела, промежуточного мозга с преимущественной дисфункцией таламуса, и ретикулярной формации оральных отделов ствола головного мозга [Gastaut H. et al. , 1980]. Следует отметить, что при органическом повреждении большинства из этих структур, последние могут передавать, отражать мономорфную дельта активность на скальповые отведения от передних и средних отделов больших полушарий. Названные структуры лимбико-ретикулярного комплекса являются, таким образом, истинными пейсмекерами данной разновидности постоянной патологической активности, а сами веретена дельта мономорфного ритма следует считать переданными, отраженными, ритмами на дистанции. Постоянная медленная тета-активность выявлена у 15% больных группы риска и представлена регулярным ритмом, состоящим из волн приближающихся к синусоидальному типу, амплитудой до 50-60 мкВ, следующих с частотой 4-6 колебаний в 1 сек. Тета-активность носила билатеральный синхронный, симметричный характер и регистрировалась преимущественно от средних отделов полушарий в центральных, теменных и височных отведениях и чаше всего с акцентом от передних отделов височной доли. Общее топико-диагностическое значение тета активности состояло в том, что она указывала на органическое повреждение или дисфункцию мезо-диэнцефальных структур мозга. Что касается ее акцента в передних височных отведениях, то по мнению некоторых авторов [Gastaut Н. , Gastaut J-L. , 1980], этот факт можно связать с повреждением медиобазальных структур непосредственно височной доли по типу инцизурального сидероза, описанного Пенфилдом и Фолкнером. По данным тех же авторов, смещение тета-активности преимущественно в теменные отведения, может указывать на перенесенное органическое повреждение тканей, расположенных вокруг стенок третьего желудочка мозга. Следует отметить, что изолированная медленная активность представленная только ритмом дельта или тета диапазона выделялась с известной долей условности, поскольку более чем в половине наблюдений эти разновидности медленной активности в различной степени сочетались друг с другом. Количество наблюдений с сочетанием дельта и тета медленной активности составило 23% больных группы риска. В этих случаях не представлялось возможным выделить с определенностью доминирующий тип медленной активности. Что касается топико-диагностического значения сочетанных вариантов медленной постоянной дельта и тета активности, то оно оставалось прежним, изложенным выше. Задержка церебрального электрогенеза или ЭЭГ признаки функциональной незрелости мозга обнаружены у 20, 5% больных группы риска, причем у 11, 5% они сочетались с патологической медленной активностью и у 9% больных зарегистрированы в изолированном виде. Основными ЭЭГ признаками функциональной незрелости мозга в наших наблюдениях являлись следующие: возрастное запаздывание формирования основных физиологических ЭЭГ ритмов, нарушение их нормального топографо-анатомического распределения, фрагментарная картина или “осколки” альфа ритма в отведениях от задних отделов полушарий, существенное нарушение синфазности потенциалов правого и левого полушарий мозга, запаздывание формирования зональных различий на ЭЭГ, слабая реактивность на функциональные пробы, например, недостаточная выраженность синхронизации потенциалов в ответ на гипервентиляцию или полное отсутствие реакции усвоения ритма на триггерную ритмичную фотостимуляцию и др. Происхождение ЭЭГ феноменов, свидетельствующих о запаздывании церебрального электрогенеза, связывали с органическим повреждением мозга полученным, главным образом, в периоде беременности и родов, а так же с фактором недоношенности. Топико-диагностический аспект запаздывания церебрального электрогенеза оставался прежним. Его считали обусловленным повреждением и дисфункцией глубинных структур мозга, а также замедленным, по сравнению с нормой, формированием структур корковых полей и их связей с основными узлами лимбико-ретикулярного комплекса. Пароксизмальную активность на ЭЭГ идентифицировали в соответствии с рекомендациями Международного сообщества электроэнцефалографистов. Согласно выше упомянутому словарю терминов рекомендуемых к применению в клинической электроэнцефалографии под пароксизмом следует понимать простые или сложные по конфигурации графоэлементы ЭЭГ с внезапным и очень быстрым началом и окончанием, стремительно достигающие своей максимальной амплитуды и которые в силу этих свойств существенно отличаются от фоновой активности. Основными элементами пароксизмальной активности считали следующие: пики, полипики, острые волны, комплексы пик-волна, полипик-волна, острая волна– медленная волна. К условно-эпилептической активности относили одиночные пики или острые волны, комплексы острая волна–медленная волна, а также гиперсинхронный, заостренный по форме альфа ритм, гиперсинхронный бета ритм и пароксизмально появляющиеся вспышки высокоамплитудных волн альфа, бета, тета или дельта диапазона. Эпилептическая и условно-эпилептическая активность носила очаговый характер, если регистрировалась в одном или нескольких ЭЭГ отведениях от одного полушария, либо от одного-двух симметричных отведений обоих полушарий. К генерализованной активности относили пароксизмальную активность регистрирующуюся одновременно во всех отведениях от обоих полушарий. В таблице 9. представлены сводные данные о пароксизмальной патологической ЭЭГ активности, полученной у 152 больных группы риска по эпилепсии, что составляло 67% наблюдений от общего числа больных группы риска. Во всех этих наблюдениях данные ЭЭГ расценивались в качестве фактора риска по эпилепсии высокой значимости. Из таблицы видно, что типичная эпилептическая активность у больных группы риска не являлась большой редкостью и обнаружена у 9% больных. Доминирующим же типом пароксизмальной активности в донозологическом периоде эпилепсии у детей являлась условно-эпилептическая активность, обнаруженная у 58% больных группы риска. Из данных таблицы 10. следует, что типичная эпилептическая и условно-эпилептическая ЭЭГ активность распределилась неравномерно между двумя основными группами больных донозологического периода эпилепсии. Так, все 20 наблюдений с типичной эпилептической активностью на ЭЭГ оказались в группе больных с эпилептическим характером донозологических церебральных пароксизмов. Что касается условно-эпилептической активности, то ее частота оказалась в два раза выше у больных с эпилептическими донозологическими пароксизмами по сравнению с больными группы риска, являющимися носителями повторных атипично протекающих неэпилептических пароксизмов. Следует также отметить, что внутри как типичной эпилептической, так и условно-эпилептической активности не обнаружено существенной разницы по частоте встречаемости между очаговым и генерализованным ее характером. С известной осторожностью этот факт можно истолковать так, что в донозологическом периоде эпилепсии наблюдалась примерно одинаковая потенциальная возможность проявления манифестных форм заболевания как парциальными, так и генерализованными эпилептическими припадками. Однако в связи с тем, что впервой группе наших наблюдений отмечалось явное преобладание клинических вариантов эпилепсии проявлявшейся Таблица 9. Пароксизмальна патологическая ЭЭГ активность у больных группы риска по эпилепсии. Количество больных группы риска без пароксизмальной активности на ЭЭГ 75 Таблица 10. Пароксизмальная патологическая активность у больных группы риска по эпилепсии в зависимости от характера донозологических ЦП генерализованными эпилептическими припадками, можно лишь предположить, что по данным ЭЭГ в своем донозологическом периоде эпилепсияу детей чаще бывает парциальной или фокальной, чем в стадии развернутых проявлений заболевания. Кроме того, частота встречаемости типичной эпилептической и условной эпилептической активности не зависели от характера рубрификации первых эпилептических припадков или клинической разновидности неэпилептических пароксизмов донозологического периода. Из этой господствующей тенденции выявлено лишь одно исключение состоящее в том, что из 9 больных с очаговой эпилептической активностью, 6 относились к подгруппе больных с эпилептическим синдромом. В целом же эта тенденция означала, что с ЭЭГ позиций первые эпилептические припадки представляли собой одинаковую степень угрозы выхода заболевания в эпилепсию, вне зависимости от обстоятельств их появления и клинической рубрификации, хотя по совокупности клинических данных наиболее угрожаемыми по формированию эпилепсии являлись больные эпилептическим синдром. Подобная же ситуация складывалась и в группе неэпилептических пароксизмов в целом, хотя по общей совокупности факторов риска наиболее опасными по угрозе выхода в эпилепсию являлись повторные атипично протекающие парасомнии. Таким образом, полученные данные свидетельствуют о том, что у детей ЭЭГ фактор риска по эпилепсии несколько уступает по своей прогностической значимости всей совокупности клинических факторов риска, по крайней мере у больных с названным выше характером донозологических церебральных пароксизмов. В настоящем исследовании, наряду с традиционным диагностическим, дифференциально-диагностическим и прогностическим значением, результаты ЭЭГ исследования использовались и для понимания патофизиологии донозологического периода эпилепсии у детей. Из таблицы 11 и рисунка 18, следует, что у 37 больных ЭЭГ представляла собой возрастную норму. Из них у 23 больных клиническая картина заболевания была представлена повторными атипично протекающими неэпилептическими пароксизмами и у 14 - единичными эпилептическими припадками. В отсутствие патологических изменений на ЭЭГ эти больные были помещены в группу риска по эпилепсии на основании опасных сочетаний других факторов риска высокой значимости в количестве не менее двух: эпилептического характера единичных припадков, повторного развертывания атипичных неэпилептических пароксизмов, органического повреждения мозга в анамнезе или выявленного по результатам комплексного обследования и наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии. Сам факт наличия в группе риска больных с неизмененной ЭЭГ позволял сделать три предварительных вывода. Первый из них состоял в том, что ЭЭГ фактор риска не являлся строго обязательным у всех больных в донозологическом периоде эпилепсии. Во-вторых, рождение ребенка в условиях действия факторов риска по пре- перинатальной патологии мозга и даже наличие клинически диагностированных вариантов перинатальной энцефалопатии не всегда имели прямые корреляты с патологическими ЭЭГ изменениями. И наконец, необходимо было допустить, что не только повторные атипичные неэпилептические пароксизмы, но и единичные эпилептические припадки могут развертываться на фоне конституционального, физиологического уровня пароксизмальной готовности мозга. У 38 больных группы риска донозологические пароксизмы эпилептического и неэпилептического характера развертывались в условиях отсутствия ЭЭГ признаков пароксизмальной активности, но на фоне постоянных патологических ЭЭГ изменений, свидетельствовавших об органическом повреждении глубинных структур мозга. У 32 больных группы риска, наоборот, церебральные пароксизмы донозологического периода развертывались на фоне ЭЭГ признаков повышения пароксизмальной готовности мозга и в условиях отсутствия постоянной патологической активности указывающей на прямое органическое повреждение неспецифических систем мозга. Однако и у этих больных по данным ЭГГ исследования можно было говорить о дисфункции структур ЛРК. Таблица 11. Электроэнцефалографическая характеристика больных группы риска по эпилепсии Сочетание постоянной и пароксизмальной патологической ЭЭГ активности 120 У 120 больных, что составило 52, 8% наблюдений группы риска, церебральные пароксизмы донозологического периода эпилепсии развертывались в условиях ЭЭГ признаков органического повреждения и дисфункции срединных структур мозга. Основанием для подобного суждения явилось сочетание у этих больных постоянной патологической, преимущественно медленной ЭЭГ активности и патологической пароксизмальной активности. В целом, результаты ЭЭГ исследования больных находящихся в донозологическом периоде эпилепсии указывали на органическое повреждение и нарушение функционального состояния структур лимбической коры, диэнцефалона и неспецифических систем ствола мозга. ЭЭГ феноменами, указывающими на органическое повреждение этих структур, считали преимущественно постоянную патологическую ЭЭГ активность и признаки запаздывания церебрального электрогенеза, выявленные у 70% больных группы риска. Они расценивались нами в качестве неспецифичных для собственно эпилепсии в любом периоде развития заболевания, являлись ЭЭГ выражением органического повреждения мозга, перенесенного в периоде беременности, родов, либо в постнатальной жизни ребенка и указывали на топический диагноз заболевания. На изменение функционального состояния Рисунок 18. Распределение патологической и нормальной ЭЭГ активности у больных группы риска по эпилепсии структур ЛРК указывала пароксизмальная патологическая ЭЭГ активность, выявленная у 67% больных. Особое значение в патофизиологии донозологического периода эпилепсии придавали ЭЭГ феноменам пароксизмальной условно-эпилептической активности, которая встречается и у больных развернутыми клиническими вариантами эпилепсии, и более того, нередко является основным ЭЭГ коррелятом заболевания. Пароксизмальная условно-эпилептическая активность на ЭЭГ зарегистрированау 58% больных группы риска. Это позволило заключить, что именно она в значительной меpe отражала патофизиологическую сущность донозологического периода эпилепсии в наших наблюдениях. Графоэлементы типичной эпилептической активности, зарегистрированные у 9% больных группы риска, указывали на более глубокие патологические изменения церебральной нейродинамики. Они наглядно подтверждали патофизиологическую общность донозологической и манифестной стадий эпилепсии в рамках единого эпилептического процесса и отражали его развитие. 3. 2. Анализ результатов комплексного исследования больных группы риска по эпилепсии. В настоящем разделе производится анализ основных характеристик заболевания у больных группы риска, а именно этиологии, патогенеза, клинической картины и топического диагноза, иначе говоря всего того, что можно было бы назвать неврологией донозологического периода эпилепсии. Определение церебрального пароксизма, данное комитетом экспертов ВОЗ и приведенное в первой главе издания является универсальным и касается, как эпилептических, так и неэпилептических пароксизмов. Оно содержит также общие указания на патогенез, клинические проявления и топический диагноз. В частности, патогенез пароксизма состоит во “временной дисфункции всего мозга или каких-либо его отделов”. И действительно, убедительным доказательством дисфункции всего мозга во время пароксизма, может служить, например, утрата сознания. Что же касается других “каких-либо отделов мозга”, то прежде всего мы обратили внимание на структуры лимбико-ретикулярного комплекса (ЛРК), вовлечение которых в реализацию церебральных пароксизмов можно предположить исходя из того же определения пароксизма, включающего наличие “разнообразных моторных, сенсорных, вегетативных и психических феноменов” в клинической картине приступа. Результаты ЭЭГ исследования, изложенные в предыдущем разделе, определенно указывали на участие структур ЛРК в качестве топического диагноза эпилептических и неэпилептических пароксизмов донозологического периода эпилепсии. Оставалось подтвердить это предположение и другими методами исследования. Как известно, достаточно изученными функциями ЛРК являются: регуляция уровня бодрствования и качества сна, модально неспецифической памяти, вегетативной функции, эмоционального поведения, инстинктов и мотиваций, автоматическая интеграция психической, соматической и вегетативной сторон поведенческого акта, регуляция самых разнообразных форм непроизвольной, поведенческой деятельности, адаптирующей человека к изменяющимся условиям среды [Вейн А. М. , 1991; Passouant P. , 1974 и др. ]. Очевидно, что наличие симптомов нарушения этих функций в клинической картине пароксизма, в межприступном состоянии, а также в преморбидном периоде, предшествовавшем развертыванию первых пароксизмов, указывало бы на заинтересованность в процессе глубинных структур мозга. В таблице 12 представлены результаты исследования основных этиологических факторов заболевания больных группы риска по эпилепсии. По данным расспроса родителей и анализа истории развития ребенка оказалось, что все больные были рождены в условиях действия разнообразных сочетаний факторов риска по пре- и перинатальной органической патологии мозга. Наиболее частыми факторами риска являлись токсикозы первой и второй половины беременности, составившие 64% наблюдений, угроза прерывания беременности - 44%, и недоношенность различной степени - 37%. Последующие по частоте позиции занимали различные хронические заболевания внутренних органов матери, преимущественно сердечно-сосудистой и мочеполовой системы–28%, аномалии родового акта, ручные, инструментальные акушерские пособия и родоразрешение хирургическим путем - 22%, асфиксия в родах - 18% и профессиональные и бытовые интоксикации - 9% наблюдений. У 56% больных в неонатальном периоде диагностированы клинические варианты перинатальной энцефалопатии, которая встречалась у больных с единичными эпилептическими припадками значительно чаще, чем у больных с повторными неэпилептическими пароксизмами. Следует отметить, что у большинства больных это была энцефалопатия легкой степени, протекающая в следующих клинических вариантах: синдрома повышенной нейрорефлекторной возбудимости - 21%, синдрома двигательной дисфункции - 16%, синдрома вегетативно-висцеральной дисфункции - 7%, гидроцефального синдрома - 4% и судорожного синдрома - 3% больных. Кроме того, у 5% больных клинический вариант перинатальной энцефалопатии не был идентифицирован, но лишь заподозрен в связи с общим состоянием новорожденного, оцененного в 8 баллов по шкале Ангар. Органические заболевания мозга другой этиологии Таблица 12. Основные этиологические факторы заболевания у больных группы риска по эпилепсии. Факторы риска по пре- и перинатальной органической патологии мозга в различных сочетаниях Черепно-мозговая травма, энцефалиты, менингиты, менингоэнцефа-литы в постнатальном периоде имели в наших наблюдениях весьма скромное значение и выявлены лишь у 15% больных: закрытая черепно-мозговая травма - у 9% и инфекционные заболевания мозга - у 6% больных. Наследственный анамнез оказался осложненным по ЦП у 30% больных. Из них у 11, 5% это была эпилепсия у кровных родственников больного и у 18, 5% другие церебральные пароксизмы, среди которых доминировали пароксизмальные нарушения сна (7%), фебрильные и аффективно-респираторные припадки (7%). У остальных 4, 5% больных это были другие неэпилептические пароксизмы. В связи с неослабевающим вниманием исследователей к роли наследственного фактора в происхождении эпилепсии, нам также представляется возможным изложить несколько определенных суждений. Во-первых, в донозологическом периоде эпилепсии, наследственность, осложненная по эпилепсии и неэпилептическим ЦП распределилась примерно одинаково среди больных перенесших как единичныеэпилептические припадки, так и повторные неэпилептические пароксизмы. Этот факт указывает на определенную степень общности происхождения эпилептических и неэпилептических пароксизмов у детей. Во-вторых, у больных группы риска по эпилепсии наследственный фактор не являлся изолированной причиной ЦП ни в одном наблюдении и непременно сочетался с перенесенными ранее органическими повреждениями мозга. Последние же будучи выявленными в анамнезе у всех больных группы риска по эпилепсии, являлись единственным этиологическим фактором в 70% наблюдений. Следовательно, можно предположить, что у наших больных наследственный фактор не имел прямого этиологического значения, но проявил себя предпочтительнее как патогенетический или патофизиологический фактор донозологического периода эпилепсии у детей. Ретроспективный анализ состояния здоровья больных группы риска по эпилепсии в преморбидном периоде позволил выявитьу многих больных определенную клиническую патологию, указывавшую на дисфункцию структур ЛРК, которую мы связывали с органическими повреждениями мозга, полученным главным образом в период беременности и родов (таблица 13). Так, например, по поводу неврозов, невропатии и неврозоподобных синдромов наблюдались 27% больных, различных клинических вариантов вегетативной дистонии - 25%, аномалий поведения в виде гипервозбудимости, гиперактивности и психомоторной расторможенности - 9%, внутренней гидроцефалии боковых и третьего желудочков и адипозного статуса - по 7% и по поводу нарушений терморегуляции 3% больных. В целом оказалось что 78% больных группы риска до развертывания первых церебральных пароксизмов уже имели те или иные неврологические проявления со стороны неспецифических систем мозга. Кроме того, 12% из этих больных оказались часто болеющими простудными и общесоматическими инфекционными заболеваниями, что также, по нашему мнению, косвенно указывало на снижение резервов адаптации и возможность иммунодефицита, связанных с нарушением функцииЛРК. Следует отметить, что названная выше патология, как правило не имела тяжелой клинической выраженности и находилась на втором плане у больных, основной жалобой которых были ЦП. Она обнаруживалась при дополни тельном расспросе, а также посредством анализа медицинских документов и в целом носила компенсированный, а порою и субклинический характер. Для настоящего исследования это легкая клиническая патология была интересна прежде всего своим топическим диагнозом, поскольку указывала на существование определенной предиспозиции глубинных структур мозга к реализации развертывающихся в последующем церебральных пароксизмов В соответствии с задачами настоящего раздела издания произведен анализ основных клинических проявлений донозологических церебральных пароксизмов (таблица. 14). При этом выделили четыре основные группы синдромов, которые по своей частоте занимали следующие позиции: нарушение сознания -у 93% больных, симптомы вегетативной дисфункции - у 89%, генерализованные судороги - у 74% и нарушения сна - у 27, 5% больных. Нарушение сознания во время приступа отмечались в большинстве наблюдений за исключением немногочисленныхбольных с парциальными и Таблица 13. Клиническая патология структур ЛРК в преморбидном периоде у больных группы риска по эпилепсии. Внутренняя гидроцефалия боковых и третьего желудочков мозга 10 Таблица 14. Основные клинические проявления пароксизмального синдрома у больных группы риска по эпилепсии гемиконвульсивными эпилептическими припадками и вегетативными неэпилептическими пароксизмами. Вегетативные нарушения считали отсутствующими в структуре приступа лишь у больных со снохождениями и ночными вздрагиваниями, а генерализованные судороги - у больных с парциальными эпилептическими припадками, вегетативными и гипническми пароксизмами. В качестве нарушений сна расценивались ночные эпилептические припадки и собственно неэпилептические парасомнии. Кроме того, у больных ночными страхами и снохождениями клиническую основу пароксизмов составляли нарушения целостных форм поведения, не учтенные данными таблицы. Избранные для анализа синдромы, составлявшие клинику пароксизмов у большинства больных, носили универсальный характер, являлись общими для эпилептических и неэпилептических пароксизмов и были сравнимыми по частоте каку больных первыми эпилептическими припадками, так и неэпилептическими повторными пароксизмами. Они свидетельствовали о грубом нарушении функций неспецифических систем мозга и указывали, таким образом, на топический диагноз церебральных пароксизмов в донозологическом периоде эпилепсии. Результаты комплексного исследования больных группы риска по эпилепсии, произведенные в межприступном периоде оказались следующими. По данным объективного неврологического исследования в стационаре, немногочисленные очаговые неврологические симптомы, легко выраженные и имеющие двухсторонний рассеянный характер были обнаружены у 93% больных, а у остальных 7%–симптоматика “укладывалась” в неврологические синдромы - парезы конечностей, нарушения мышечного тонуса, равновесия, функций черепных нервов и др. У 60% больных выявлены неспецифичные для эпилепсии поведенческие и личностные нарушения невротического типа, характер которых изложен в предыдущей главе. Они состояли в повышенной утомляемости больных при физической работе и умственной деятельности, нарушении эмоционального равновесия, снижении модально неспецифической памяти, психомоторной расторможенности, трудной управляемости поведением детей в детских учреждениях, школе и дома и др. Еще у 12% больных можно было говорить о нарушениях психики эпилептического типа, проявлявшихся соответствующими эмоционально-волевыми, интелектуально-мнестическими и личностными нарушениями. Однако и эти синдромы нарушения психики были представлены мягко и не вызывали существенной дезадаптации больных. Тем не менее они подтверждали преемственность нарушений психики в процессе развития заболевания и тем самым его динамику от донозологических до типичных проявлений. Обзорная краниография в двух проекциях позволила выявить рентгенологические признаки умеренно выраженной внутричерепной гипертензии хронического типа у 29% больных: пальцевые вдавления распространяющиеся из теменно-затылочной области в средние и передние отделы мозгового черепа, незначительно выраженное истончение костей свода черепа, порозность структур турецкого седла, расширение вен губчатого вещества костей свода черепа и др. Эхоэнцефалоскопическое исследование показало, что у 32% больных имелись патологические признаки свидетельствующие об изменении контуров боковых, расширении третьего желудочка мозга и повышении внутричерепного давления. Результаты ЭЭГ исследования подвергнуты анализу в предыдущем разделе настоящей главы. Здесь же необходимо привести лишь основные информационные данные. Так, например, патологические изменения на ЭЭГ обнаружены у 84% больных группы риска. Они включали в себя 3 разновидности патологической ЭЭГ активности, а именно: пароксизмальную активность, постоянную патологическую активность и ЭЭГ признаки запаздывания созревания церебрального электрогенеза. В целом, патологические изменения на ЭЭГ расценивались как следствие органического повреждения глубинных структур мозга и их функциональной несостоятельности. Следует отметить, что в отечественной литературе последних лет некоторыми авторами приводятся результаты клинического исследования и анализ прогностического значения отдельных разновидностей церебральных пароксизмов преимущественно неэпилептического характера: аффективно-респираторных и фебрильных припадков, обмороков, гипнических, вегетативных и других пароксизмов. Эти сведения были изложены в первой главе издания. Что касается выделения донозологического периода эпилепсии в целом как закономерного и облигатного этапа заболевания, с пароксизмальными проявлениями как эпилептического, так и неэпилептического типа, то подобных исследований мы не обнаружили ни в отечественной, ни в зарубежной литературе. И в настоящей работе произведена лишь первая попытка подобного комплексного исследования, в котором патофизиологические и прогностические проблемы донозологического периода эпилепсии скорее были только поставлены, чем полностью разрешены. Подводя итоги предпринятого патофизиологического исследования, можно сказать, что его результаты оказались в значительной мере созвучными с традиционными сообщениями исследователей о том, что в манифестном периоде эпилепсии грубые очаговые повреждения специфических или классических систем мозга не являются характерными. Результаты настоящего исследования позволяют объяснить эти факты тем, что в топическом диагнозе как развернутых форм эпилепсии, так и ее донозологических проявлений основное значение следует придавать неспецифическим системам мозга, органическое повреждение которых и связанные с этим нарушения функционального состояния занимают существенное место в патофизиологии эпилепсии на любой стадии заболевания, начиная с первых церебральных пароксизмов. Клинические доказательства правомочности такого заключения в нашем исследовании получены трижды: в периоде жизни ребенка, предшествовавшем развертыванию первых церебральных пароксизмов, в межприступном состоянии и посредством анализа клинических проявлений собственно пароксизмов. При этом корреляция клинических данных с результатами дополнительных методов исследования оказалась достаточно высокой. По нашим данным в основе патофизиологии эпилептических и неэпилептических пароксизмов донозологического периода эпилепсии у детей лежали нарушения функционального состояния глубинных структур мозга (неспецифических систем, срединных структур, образований ЛРК). Важным проявлением этой дисфункции являлась повышенная пароксизмальная готовность мозга, основным ЭЭГ коррелятом которой в нашем исследовании выступили пароксизмальные формы биоэлектрической активности мозга. У 58% больных это была условно-эпилептическая активность. Эти данные свидетельствовали о том, что ЭЭГ корреляты донозологического и манифестного периодов эпилепсии являются принципиально одинаковыми. Различие состоит в том, что при развернутых клинических формах эпилепсии на ЭГГ значительно чаще доминирует типичная эпилептическая активность, что можно объяснить более “зрелым” состоянием заболевания, приобретшего черты нозологической формы. Полученные результаты исследования приобретают существенное значение еще и в связи с тем, что они представляют собой доказательства определенной степени общности неврологии всех церебральных пароксизмов - этиологии, патофизиологии, клинической картины и топического диагноза. Таким образом, впервые получены доказательства отвергающие случайный характер, и наоборот, объясняющие определенную закономерность появления в донозологическом периоде эпилепсии не только логично ожидаемых в нем эпилептических припадков, но и атипично протекающих неэпилептических пароксизмов, развертывающихся в условиях действия значимых факторов риска по эпилепсии. Важное значение полученных результатов исследования состоит также и в том, что они указывают на органическую природу дисфункции структур ЛРК, а также и на основной этиологический фактор этой дисфункции - органическое повреждение мозга, полученное главным образом, в периоде беременности и родов. И наконец, результаты исследования показали, что органическое повреждение структур ЛРК у наших больных не имело грубого анатомического характера, поскольку не представляло угрозы для жизни, не вызывало тяжелых устойчивых состояний клинической декомпенсации или существенной возрастной дезадаптации заболевших. В целом, клиническое состояние больных и результаты дополнительных методов исследования свидетельствовали о том, что морфологические структурылимбической коры, диэнцефалона и ретикулярной формации ствола мозга были в значительной мере сохранными и обеспечивали физиологический уровень регуляции основных, присущих им функций в межприступном состоянии. Наиболее же выраженная декомпенсация этих функций наступала в процессе развертывания пароксизмов и носила, таким образом, временный, преходящий характер. ГЛАВА 4. МЕДИЦИНСКАЯ ТАКТИКА ПРИ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРОКСИЗМАХ У ДЕТЕЙ И ЛЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПСИИ В ДОНОЗОЛОГИЧЕСКОМ ПЕРИОДЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 4. 1. Основные положения рациональной медицинской тактики при первых церебральных пароксизмах у детей Исходя из современных представлений о природе церебральных пароксизмов, принципа стадийности в формировании и течении эпилептического процесса с наличием донозологического периода заболевания и выделенных вариантов его клинических проявлений, разработанная нами и рекомендуемая для практического применения медицинская тактика при первых церебральных пароксизмах у детей представляет собой определенную последовательность врачебных действий. Идентификация церебрального характера пароксизма и определение его эпилептической или неэпилептической природы; Размещение заболевания в одном из возможных четырех клинических вариантов донозологического периода эпилепсии; Поиск факторов риска по эпилепсии в каждом наблюдении и осуществление прогнозирования течения заболевания; Формирование группы риска по эпилепсии, состоящей из больных являющихся носителями опасных сочетаний значимых факторов риска; Назначение комплексного превентивного антиэпилептического лечения больным группы риска с включением постоянного приема профилактических доз АЭП не менее чем на 2 года; комплексное лечение больных не угрожаемых по формированию эпилепсии без включения АЭП; Диспансерное наблюдение всех детей с церебральными пароксизмами. Первыйэтап медицинской тактики является традиционным для практической деятельности врача. Он состоит в идентификации церебрального характера пароксизма и определении его эпилептической или неэпилептической природы. Решение этого вопроса всегда было непростым делом. И действительно, в процессе дифференциальной диагностики первого пароксизма врач должен проявить весьма высокий уровень профессионализма уже потому, что ему необходимо удерживать в памяти клинические проявления нескольких десятков клинических разновидностей эпилептических припадков и неэпилептических пароксизмов, с тем, чтобы сравнивая их, прийти к определенному выводу. При этом традиционные дифференциально-диагностические трудности акцентируются тем обстоятельством, что пароксизмы являются первыми или немногочисленными. Поэтому широко известные их признаки, выделенные у больных находящихся в развернутой стадии заболевания не всегда могут быть использованы. Речь идет, например, о таких типичных признаках эпилептических припадков у больных эпилепсией, как цикличность, стереотипность клиники, спонтанность и повторность. Производится тщательный анализ клинических проявлений пароксизма и обстоятельств его развертывания, при этом непременно учитываются: возраст больного, возможные провоцирующие факторы, время суток, род занятий, поза, положение тела и общее состояние больного непосредственно перед началом пароксизма. Изучается анамнез заболевания, жизни, наследственный анамнез, результаты объективного соматического, неврологического и дополнительных методов исследования. В случаях непреодолимых затруднений в идентификации эпилептического или неэпилептического характера пароксизма, мы удовлетворялись выявлением признаков указывающих на его церебральную природу, на основании соответствующих критериев, содержащихся в определении церебрального пароксизма, разработанного комитетом экспертов ВОЗ, и приведенного в первой главе. В данной ситуации мы не переоценивали и результаты ЭЭГ исследования, помня о том, что они не могут заменить собой квалифицированную обработку клинического материала или надежно идентифицировать характер пароксизма. Данные литературы и собственный опыт не позволяют сделать вывод о большой ценности ЭЭГ исследования при первых ЦП у детей. Кроме того, при первых безусловно эпилептических пароксизмах, патологические ЭЭГ изменения не должны приобретать прямого диагностического значения. Их следует истолковывать лишь как фактор риска по эпилепсии в связи с тем, что в донозологическом периоде еще отсутствует основной клинический критерий заболевания, определяющий диагноз эпилепсии, а именно повторные спонтанные ЭП. |
|
© 2007 |
|